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2024年5月25日发(作者：)
Poems综合征（POEMSSyndrome）
一．总述
POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变，临床上以多
发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内
分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonal protein)血症和皮
肤病变(skin changes)为特征，取各种病变术语英文字首组合命名为
POEMS综合征。
由Crow和Fucase分别于1956年和1968年首先报道，国内自
1987年以来已有超过50例的病例报道。本病是以多发性周围神经病
为主要临床表现的一种多系统受累疾病，在整个病程中几乎所有病例
都合并骨髓瘤或髓外浆细胞瘤或出现M蛋白或多克隆蛋白。
二．症状
本病起病隐袭，进展缓慢，主要临床表现可归纳如表1所示。
表1 POEMS综合征临床症状量化统计
症状或表征
四肢对称性运动感觉障碍
脏器肿大
皮肤改变
内分泌改变
骨硬化性骨髓瘤
髓外浆细胞瘤溶骨性多
甲状腺功能衰退
缺血缺氧
频率
非常频繁（80%-99%）
非常频繁（80%-99%）
非常频繁（80%-99%）
非常频繁（80%-99%）
非常频繁（80%-99%）
频繁（30%-79%）
频繁（30%-79%）
偶尔（10%-29%）
三．流行病学
本病平均发病年龄为46岁(27～80岁)约25%为40岁以下发病男
女发病比例为2∶1。国内1987～1993年间文献报道50例，平均发
病年龄为47.5岁，男女比例为2.3∶1与国外相近。
四．病因
病因尚不清楚可能因浆细胞分泌的毒性物质对周围神经系统内分
泌腺、网状内皮系统和造血系统的毒性作用所致;也有人认为乃系一种
自身免疫性多器官性疾病。
1.近几年有关POEMS综合征的发病机制研究取得了较大进展主要
有以下两个方面
(1)前炎性细胞因子学说：与POEMS有关的前炎性细胞因子
(proinflammatorycytokine)主要有IL-1β、IL-6、TNF-α和TNF-β1。
研究显示，POEMS综合征患者的循环IL-1βIL-6TNF-α水平明显升高，
而在多发性骨髓瘤不伴周围神经病的患者中不增高前炎性细胞因子，
是一种亲多种组织的细胞因子，可与人体的多种组织发生作用，
POEMS病患者前细胞因子IL-1βIL-6和TNF-α系统明显激活，而
TNF-β1的拮抗作用相对减弱，不足以对抗IL-1β、IL-6和TNF-α对细
胞的毒性作用这可能是POEMS综合征多系统损害的重要病理机制。
(2)血管神经屏障学说：血管内皮生长因子
(vascularendothelialgrowthfactorVEGF)是一种血管通透因子由富含
VEGF的血小板在血管内皮积聚后释放主要作用是增加微血管通透性破
坏血管神经屏障。血清补体和凝血酶通过通透性增加的微血管进入神
经组织后，产生神经毒性作用导致神经损害。研究显示P，OEMS综
合征患者血清VEGF水平较CIDPAIDP和其他周围神经病高15～30
倍，但脑脊液中VEGF的水平无差别，部分患者经免疫抑制治疗后
VEGF水平下降临床症状改善。因此VEGF不仅是诊断POEMS的实验
室依据，而且也可用于POEMS综合征的治疗监测。
2.病理改变
(1)腓肠神经活检：可见轴突变性和节段性脱髓鞘
(2)皮肤活检：可见色素细胞增生，真皮层结缔组织变性增厚小血
管周围有淋巴细胞浸润。
(3)肌肉活检：表现为神经源性损害肌间质有淋巴细胞和浆细胞浸
润
据推测与局部血液循环障碍引起的组织代谢产物蓄积有关有人提
出与维生素及叶酸缺乏、慢性肝病、某些感染性疾病、糖尿病精神因
素、神经系统疾病及某些药物反应(如异丙嗪苯海拉明、三环类抗抑郁
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