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2024年5月25日发(作者：)

POEMS综合征诊疗指南

概述

POEMS综合征是一种罕见的单克隆浆细胞疾病。名称中的五个英

文字母分别代表了疾病的5种主要表现，P：多发性神经病；O：脏

器肿大；E：内分泌异常；M：单克隆免疫球蛋白；S：皮肤改变。

病因和流行病学

POEMS综合征的病因及发病机制尚不清楚，但是成骨细胞、巨噬

细胞、巨核细胞、骨髓单克隆及多克隆浆细胞分泌的高水平血清血管

内皮生长因子（vascular endothelial growth factor，VEGF）可能是造

成POEMS综合征中多种症状的关键细胞因子。POEMS综合征的患

病率约为0.3/100 000，男性发病率稍高于女性，高发年龄段为50～

70岁。日本、中国、印度及美国等地区均有较大宗的临床病例报道。

临床表现

POEMS综合征常见的临床表现包括：

1.多发神经病 往往表现为对称性的四肢感觉和（或）运动性周

围神经病，逐步由远端向近端进展。

2.器官肿大 包括肝大、脾大或淋巴结肿大；淋巴结活检常提示

为Castleman病。

3.内分泌异常 常见的包括性功能减退（如男性阳痿、乳房发育）、

甲状腺功能减退、糖代谢异常（如糖尿病）、肾上腺功能不全。

4.皮肤改变 可表现为皮肤颜色加深、皮肤肾小球样血管瘤、白

甲、多血质、多毛症和手足发绀等。

5.循环外水负荷增加 包括肢体水肿、腹水、胸腔积液、心包积

液、视乳头水肿等。

6.硬化性骨病 是POEMS综合征的重要临床表现。可表现为骨

痛，亦可无临床症状。骨骼CT检查可以显著提高硬化性骨病的检出

率，影像学上可以表现为单纯骨骼硬化、或硬化和溶骨混合病灶、或

者单纯溶骨性改变。

7.红细胞增多和（或）血小板增多

8.肺动脉高压 33％～48％的患者可出现肺动脉高压，表现为活

动耐量减低、低氧血症等，肺动脉高压的发生与水肿、胸腔积液、腹

水密切相关。

9.脑梗死 5％～10％的POEMS综合征患者可出现脑梗死，可能

与疾病的高凝状态相关。

辅助检查

1.血液学评估 通过血清蛋白电泳、血/尿免疫固定电泳、血清游

离轻链判断有无单克隆免疫球蛋白以及相应的类型。骨髓穿刺/活检

评估有无克隆性浆细胞浸润。

检测 VEGF增高是POEMS综合征的重要诊断和疗效

评价标记物。依据实验室情况，可以选择血清或者血浆进行VEGF

本文标签： 综合征表现血清包括浆细胞

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