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2024年5月25日发(作者：)

POEMS综合征的诊断进展（最全版）

POEMS综合征最早于1956年由学者Crow描述，1969年Fukase等将其作为

一个独立综合征，1980年Bardwick等根据其临床表现提出POEMS综合征的命名。该病

是一种累及器官广泛、首发症状多样的临床综合征，其诊断和治疗尚无统一标准。笔者阅

读近年来国内外相关文献报道，根据其病因、发病机制、诊断标准、临床表现，综述如下。

1 病因及发病机制

POEMS综合征的病因及发病机制尚不清楚，国内外多位学者报道其发病可能与

血管内皮生长因子（vascular endothelial growth factor，VEGF）、前炎症性细胞因子

（proinflammatory cytokines）、基质金属蛋白酶（matrix metalopmteinases，MMP）

以及人类疱疹病毒8（human herpesi virus 8，HHV－8）感染等有关。

1.1 VEGF VEGF是一种细胞因子，多项研究提示VEGF的高表达与POEMS综

合征的发生相关。因其诱导内皮细胞增殖，促进新生毛细血管形成，增加血管通透性，从

而产生一系列POEMS综合征患者所表现症状，如全身脏器肿大、多发性神经病变、视乳

头水肿等。

1.2 前炎症性细胞因子 包括白介素6（IL－6）、白介素1β（IL－.1β）、肿瘤

坏死因子α（TNF－α）等，其中IL－6既能诱导抗体产生，又能刺激血小板增生，还是强

烈的肝细胞生长刺激因子，而且IL－6可致Castleman病及微血管性肾小球病变，有文献

报道该因子可增加VEGF水平，从而间接致血管增生及血管通透性增加。IL－1β作用于中

枢神经系统，导致厌食、恶病质、恶心行为和慢波睡眠，使促肾上腺释放激素产物增加，

致使葡萄糖不耐受，还可激活阿片促黑激素皮质素原基因，使黑色素细胞的产物增高，从

而引起皮肤色素沉着。此外，IL－1β也可抑制甲状腺、睾丸、胰腺细胞的功能，出现内分

泌表现。TNF－α长期增高时，可致神经脱髓鞘病变，肝脾肿大，内分泌改变（如低睾酮血

症、高催乳素血症、促性腺激素反应性释放、甲状腺功能减退、肾上腺皮质功能减退），

皮肤改变，水肿等多系统表现。

1.3 HHV－8 据文献报道部分POEMS综合征患者的组织中存在HHV－8

DNA，部分患者的抗HHV－8抗体阳性，故HHV－8病毒感染可能与该综合征的发生相

关，其发病机制尚不明确。有文献报道HHV－8染色体可翻译IL－6，使人类B淋巴细胞

明显增多，从而增加浆细胞产生M蛋白，导致该病的发生。

1.4 其他 浆细胞分泌的蛋白或淋巴活素，能对周围神经，内分泌腺，网状内皮

系统和造血系统产生毒性作用，从而导致多器官病变。

2 诊断标准

目前其诊断主要依据临床表现和实验室检查，最新诊断标准是Dispenzieri于

2014年改动的，需符合2条强制标准+1条主要标准+1条次要标准，以及一些常见症状

和体征。其中强制标准为：（1）多发性神经病变、（2）单克隆浆细胞增殖性异常；主要

标准为：（1）硬化性骨病变、（2）Castleman病、（3）血VEGF水平升高；次要标准

为：（1）脏器肿大（肝脾淋巴结肿大）、（2）水负荷过多（肢体水肿、胸腔积液或腹水）、

（3）内分泌病变（肾上腺、甲状腺、垂体、性腺、甲状旁腺或胰腺）、（4）皮肤改变（色

素沉着、多毛症、血管瘤、多血症、白甲）、（5）视乳头水肿、（6）血小板增多症；常

见症状及体征包括杵状指、体重减轻、多汗、肺动脉高压、限制性肺病、血栓性疾病、腹

泻和维生素B12降低等。

本文标签： 综合征诊断增加

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