EHE的恶性程度判别

2024-07-29 作者:

EHE的恶性程度判别

上皮样血管内皮细胞瘤（EHE）是一种具有转移潜能的低度恶性血管肿瘤，由短索状和巢状排列的上皮样内皮细胞组成，其内可见原始管腔形成，基质呈黏液透明样。

发病部位：肢端深部软组织，皮肤，内脏器官包括肝，肺，和骨。

诊断判别标准：

可发生于成年的任何年龄，罕见于儿童，好发于四肢深部软组织和内脏实质器官（如肝，骨，肺等），发生于肝，骨，肺者通常表现为多灶性，但需临床病理联系排除软组织隐匿性的原发灶转移可能；

2.大体上界限不清，灰红，可见出血性静脉栓子，大小从不足1cm至10cm（平均约2.5cm）；

3.镜下肿瘤通常累及小静脉的血管壁和血管腔（有时可见血管腔内形成乳头状凸起），可见局灶或广泛的间质退行性变包括出血、囊性变、玻璃样变性和钙化等。上皮样或短梭形瘤细胞呈单个细胞，小簇状，交织的条索状，或偶尔呈实行片状生长，位于丰富的软骨黏液性基质之中；

4.瘤细胞胞浆丰富，浅染嗜酸性呈玻璃样，核通常较小可见纤细的核仁，有时可见较大的异型性核，瘤细胞可见多少不等的胞浆内空泡，类似于原始血管腔形成，其内有时可见红细胞，提示EHE的诊断线索，核分裂象通常较少（<2个/10HPF），少数病例可见明显的实性片状生长，丰富的瘤细胞核稀少的间质，活跃的核分裂象伴肿瘤性

坏死，又称为“恶性”EHE（实际上是一种误称，因所有的EHE均定义为恶性肿瘤）5.组织学亚型包括伴有YAP1-TFE3融合的EHE，通常见于年轻成人，与经典型EHE不同，肿瘤内可见形成完好的血管腔隙形成，瘤细胞具有丰富的嗜酸性胞浆和轻度异型性的核。