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2024年5月25日发(作者：)

POEMS综合征文献复习（附1例临床报道）

POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,进行性多发性神经病变

(Polyneuroparhy,P)、器官(肝脾)肿大(Organomegaly,O)、内分泌紊乱

(Endocrinopathy,E)、M蛋白增高(M protein,M)、皮肤改变(skin changes , S)并常伴有

全身凹陷性水肿、胸腹水、杵状指(趾)和心衰等症状,取其头一个字母组合并命名为POEMS

综合征。我院2005年收治1例报道如下并作文献复习。

1 病例介绍

患者，男，50岁,农民。以双下肢无力半年,胸闷气短不能行走半月于2005年12月入

院。半年前四肢无力，进行性加重，当时无活动不灵，半月前气短胸闷，双下肢麻木，活

动不灵伴有肢体肿胀，站立时手指发紫。发病后皮肤渐黑。查体：T36 6℃ P80次/min R

16次/min BP 120/80mmHg。神清，慢性病容，消瘦体质，全身皮肤颜色发黑，双侧颈

部可触及肿大淋巴结3～4枚，直径1～2cm，触痛阴性。乳房发育，乳晕色黑，胸骨无压

痛，双肺呼吸音清，心率80次/min，律齐，肝脾肋下未及，双下肢指压痕阳性。四肢末

端凉。四肢远端痛觉减退。实验室检查：血常规：Wbc 8 24×109HB131g/LPLT

338×109 血沉 22cmH2O/第1小时 ，C反应蛋白 0 56mg/dlIgG 19 8g/LIgA 4

48g/LIgM 1 74g/L 、24小时尿蛋白定量 024 g/L、 免疫电泳可见M峰，心脏彩超：少

量心包积液，双上肢静脉和肱静脉血栓，肌电图：左下肢周围神经原损害，骨髓：未见浆

细胞比例增高。

2 讨论

本病病因及发病机制不清,临床发现POEMS综合征常与多种浆细胞瘤伴发摘要[1]摘

要如骨硬化性骨髓瘤,未定性单克隆免疫球蛋白病及原发性巨球蛋白血症,因此有学者认为

本病可能也是一种浆细胞病,浆细胞异常增生产生异常球蛋白血症致多系统损害。日本报道

102例摘要[２]摘要具有52例POEMS综合征患者中有43例(82 7%)伴有骨髓瘤,而且本

病特别易发生在骨硬化性骨髓瘤和孤立性骨髓瘤,在55例中(53%)有骨骼X线异常者中,31

例为骨质硬化性改变,17例均有骨硬化和溶骨性改变 通常表现为中央溶骨性透明区伴周围

骨质硬化,X线呈环状的骨改变 这与一般常见类型的骨髓瘤表现不同 Belec等摘要[３]摘

要发现本病患者可检测到人类疱疹病毒8型DNA序列和外周血抗人类疱疹病毒8抗体,且

伴Castlema病者的阳性率更高,提示本病可能与人类疱疹病毒8感染有关摘要[４]摘要 目

前研究发现POEMS综合征与以下有关摘要[5-8]摘要:①血清及腹水肝细胞生长因子显著

升高,且随病情变化;②免疫组化发现血管内皮细胞有凝血酶-抗凝血酶复合物染色,炎性细胞

HLA-DR+着色,神经内膜有免疫球蛋白沉淀;③与多发性骨髓瘤患者不同,血清,腹水中炎性

细胞因子(TNF-α、IL-β、IL-6水平)增高,且随病情变化及治疗情况而变化;④血清TGF-β水

平低,细胞间黏附分子及血管内细胞生长因子显著升高;⑤活动期患者血纤维蛋白原、纤维蛋

白肽A、凝血酶-抗凝血酶复合物水平增高，部分血小板、红细胞增高。

前炎性细胞因子可导致微血管破坏、坏疽和肝素抵抗等，与POEMS综合征临床表现

有关摘要[６９]摘要。TNF-α肿瘤坏死因子水平长期升高与炎性脱髓鞘神经病变、肝脾

肿大、内分泌失调（包括低睾丸酮血症、促性腺激素反应性释放、高泌乳素血症、甲状腺

功能低下、肾上腺皮质功能减退）皮肤改变及其它临床表现（水肿、伴有体重减轻的脂肪

酶抑制、腹泻和高甘油三酯血症）相关摘要[1０]摘要。

血管内皮生长因子（VEGF）的过度生成与本病的发生有关摘要[10-11]摘要Soubrier

摘要[10]摘要发现14例本病患者血清前炎性细胞因子轻度上升，而VEGF水平几乎10倍

于多发性骨髓瘤疾病，VEGF的产生过多可能解释本综合征的器官肿大、水肿、皮肤损害

和多发性神经病变等。VEGF是真皮微血管内皮细胞促有丝分裂因子，也能解释皮肤增厚

本文标签： 血症摘要综合征皮肤

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