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2024年5月25日发(作者：)

丛状血管瘤

丛状血管瘤 (Tufted Angioma)又称获得性丛状血管瘤(acquired tufted angioma)，常被错误地与婴

儿血管瘤混为一谈，称为“毛细血管血管瘤”是一种罕见的良性血管增生性疾病。

在年龄稍大的儿童和成人，此病在临床上与Kaposi肉瘤相似。目前的观点认为它是一种病情较轻的浅

表型Kaposi样血管内皮瘤。1989年由Wilson-Jones和Orkin首次描述。

多数病例为散发性，家族中多个成员患丛状血管瘤的情况也有报道。这种家族中传递方式为常染色体

显性遗传。

临床表现

好发于儿童、少年或青年人，甚至在出生时即有，或晚年发病，无性别差异。丛状血管瘤发生的粉红

色斑块是一种潜在的血管畸形。以缓慢的惰性生长为特征。

颈、上胸和肩部为最常见的部位（图23-32）；损害表现不一，常为边界不清的多发性粉红色至深红色

斑疹和斑片或斑块，表面呈花斑状，偶尔呈线状排列。某些病例表现为硬化斑。缓慢增大，时间长达5个月

到10年；部分损害含有外生性丘疹或结节，类似于典型的化脓性肉芽肿。皮损最终稳定在一定大小，然后

可能会收缩并遗留纤维性残余，也可持续不变。罕有完全自行消退的报道。

一种血小板减少综合征（Kasabach-Merritt现象）可能会出现在先天性病例中。

丛状血管瘤与血管畸形有关，包括焰色痣、妊娠、腹部离心性非退化性脂肪营养不良和肝移植。某些

Kasabach-Merritt综合征患者具有丛状血管瘤。

组织病理 示真皮各层内小静脉排列为分散的丛状，而内皮细胞小叶似沿原来的血管丛排列，使损害

呈线状外观；血管聚积在真皮中下部较为明显。超微病理和免疫组化研究表明丛状血管瘤主要由周皮细胞、

内皮细胞和充血的毛细管组成。

治疗 小损害可手术切除，脉冲染料激光、软Ｘ线和电干燥法已用于部分病例。有报告脉冲染料激光

被证明无效。系统性使用大剂量的糖皮质激素可能有效，α-干扰素可使部分皮损消退。阿司匹林有助于控

制与Kasabach-Merritt现象相关的血小板相互作用、疼痛及血管瘤的生长。

靴钉样血管瘤

靴钉样血管瘤(hobnail haemangioma)是一种良性血管增生，特征为真皮血管腔不规则的血管呈楔形

增生，表浅部分的内皮细胞具有靴钉样形态。创伤对于这些病变的形成起作用。

临床表现

主要发生在中青年，男性为主。一些病变显示特征性的靶状大体形态，表现为红蓝色或棕色的丘疹，

伴有出血和含铁血黄素沉积形成的色素性淤斑晕或白色晕。靴钉样血管瘤无症状，直径通常<2cm，大小

的增加非常缓慢。

组织病理学

最显著的低倍镜特征是出现楔形的血管增生，由衬覆扁平或靴钉样良性内皮细胞的表不知、扩张、薄

壁血管组成。出血和含铁血黄素沉积很明显，Perls染色可衬托出含铁血黄素。免疫标记示血管内生长受体

-3（VEGFR-3）阳性，提示本病来源于淋巴管。

鉴别诊断

Kaposi肉瘤缺少衬覆靴钉样细胞的扩张血管。

本文标签： 血管丛状部分

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