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2024年5月25日发(作者：)
中国POEMS综合征周围神经病变诊治专家共识（完整版）
POEMS综合征是一种病因和发病机制不清的、罕见的多系统疾病，主要表现（按照
字母顺序）为：P：多发性神经病变（包括四肢麻木无力，以下肢远端无力为主）；O：器
官肿大（包括肝脾大、淋巴结肿大，淋巴结活体组织病理检查常为Castleman病表现）；
E：内分泌异常（包括性功能减退、甲状腺功能减退、肾上腺皮质功能不全、糖尿病等）；
M：血清中存在M蛋白（经蛋白电泳或免疫固定电泳证实，一般都为IgG或IgA?λ型）；
S：皮肤改变（皮肤颜色变黑变硬、体毛增多变硬）；其他表现还有腹腔积液、胸腔积液和
水肿、肺动脉高压、视乳头水肿等。本病于1956年首先由Crow描述，1968年随后由
Fukase描述，Nakanishi等将其称为Crow-Fukase综合征。Takatsuki和Sanada首先
确认并全面描述本病，因此也有人称为Takatsuki综合征。Bardwick在1980年首次将主
要症状的首字母组合，形成了现在的POEMS综合征。几乎所有病例都合并浆细胞增生性
疾病，最常见为骨硬化性骨髓瘤，其次为髓外浆细胞瘤，溶骨性多发性骨髓瘤少见。病例
多合并内分泌功能紊乱、心力衰竭和恶病质。目前来自法国、美国、中国和日本的小样本
的流行病学调查，显示该病患病率约为0.3/10万。POEMS综合征患者均有周围神经受损，
甚至有不少患者因首发症状为周围神经病表现而就诊神经内科，因此，在中华医学会神经
病学分会领导下，中华医学会神经病学分会周围神经病协作组、肌电图与临床神经电生理
学组和神经肌肉病学组专家共同合作编写该共识，以帮助临床医生规范诊治POEMS综合
征患者。
一、临床特点
1. 多发性周围神经病：疾病初期常见为隐袭起病的渐进性的运动感觉周围神经病。为
双下肢起病，逐渐向上发展。通常伴有麻木、刺痛和发凉感，随后出现无力症状，初期无
力症状不重，主诉一般为难以上楼、难以站起。随病程进展，运动症状较感觉症状突出。
除视乳头水肿外不累及脑神经。体检表现为双下肢远端为重的感觉周围神经病和上下肢远
端无力及肌肉萎缩的周围神经病，通常对称存在。病程较为良性，但致残率高，患者生活
质量较差。100%的POEMS综合征并发多发性周围神经病，这也是诊断POEMS的首个
条件。
2. 其他表现：（1）脏器肿大，通常为肝脾肿大，淋巴结肿大；（2）内分泌异常，表
现为甲状腺功能减退、性功能减退、肾上腺皮质功能不全、糖尿病等表现；（3）M蛋白，
通常为λ型；（4）皮肤改变（皮肤颜色变黑变硬，体毛增多等）。
推荐意见：（1）对慢性进展的周围神经病患者，应该注意询问和检查是否存在脏器肿
大、内分泌异常、皮肤改变，如果存在这些异常，应该考虑POEMS综合征的可能。（2）
POEMS综合征并发周围神经病达100%。
二、实验室检查
1. 神经传导检测和针极肌电图：上下肢运动、感觉神经传导速度（包括正中、尺、桡、
腓总、胫、腓肠等周围神经）可见一条或多条神经运动末端潜伏期延长或神经传导速度
（NCV）轻度减慢或减慢，或伴随有波幅下降。针电极可见到周围神经损伤区域的肌肉失
神经和神经源性损害。神经传导速度和针极肌电图为诊断POEMS周围神经病的损伤范围
及程度的客观指标。
2. 腰椎穿刺：脑脊液可出现压力轻度增高或正常，细胞计数正常或轻度增高，蛋白定
量常增高的细胞-蛋白分离现象但无特异性。腰椎穿刺在本病可以鉴别感染性或恶性细胞增
殖性疾病。
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