【疾病名】POEMS综合征【英文名】POEMSsyndrome

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2024年5月25日发(作者：)

【疾病名】POEMS综合征

【英文名】POEMS syndrome

【缩写】POEMS

【别名】Crow-Fukase综合征；POEMS综合症；Takatsuki综合征

【ICD号】G64

【概述】

POEMS综合征是一种病因和发病机制不清的少见的多系统疾病，主要表现

为多发性神经病变(polyneuropathy，P)、脏器肿大(organomegaly，o)、内分

泌病变(endocrinopathy，E)、单克隆γ球蛋白病(monoclonal gammopathy，

M，也叫M-蛋白)和皮肤改变(skin changes，S)。本病于1956年首先由Crow

描述，1968年随后由Fukase描述。Nakanishi等将其称为Crow-Fukase综合

征。Takatsuki首先确认并全面描述本病，因此也有人称为Takatsuki综合

征。Bardwick等将上述5种主要表现的第一个字母合并称为POEMS综合征。

POEMS综合征病人常伴有骨硬化性骨损害，活检可见恶性浆细胞，因此属于浆

细胞疾病的一种特殊类型，而POEMS综合征可能是一种副瘤综合征

(paraneoplastic syndrome)。

【流行病学】

本病平均发病年龄为46岁(27～80岁)，约25%为40岁以下发病。男女发

病比例为2∶1。国内1987～1993年间文献报道50例，平均发病年龄为47.5

岁，男女比例为2.3∶1，与国外相近。

【病因】

本病病因不清。最新的研究提示人类疱疹病毒8型(human herpesvirus

type 8，HHV-8)感染与POEMS综合征相关性多中心Castleman病(multicentric

Castlemans disease，MCD)有关。Belec等对18例POEMS综合征病人(9例伴

MCD)的HHV-8感染情况进行了调查。7/13例(54%)检测到HHV-8DNA序列，9/18

例(50%)检测到循环抗-HHV-8抗体。在伴MCD的POEMS病人中，6/7例(85%)检

测到DNA序列，7/9例(78%)检测到抗体。MCD是一种意义不明确的非肿瘤性淋

巴增殖性疾病，以原发性多淋巴器官血管滤泡性淋巴结增殖为特点，可能与各

种免疫缺陷状态有关，包括类风湿关节炎、霍奇金病和B细胞非霍奇金淋巴

瘤、人类免疫缺陷病毒(human immunodeficiency virus，HIV)感染和POEMS综

合征。HHV-8感染最早发现于获得性免疫缺陷综合征(acquired

immunodeficiency syndrome，AIDS)，和非AIDS相关性Kaposi肉瘤(Kaposis

sarcoma)，此后也见于原发性渗出性淋巴瘤(primary effusion lym-phoma)、

MCD淋巴结和外周血单个核细胞及多发性骨髓瘤骨髓树突状细胞。与人类白细

胞介素-6(IL-6)类似的物质存在于HHV-8基因组中，而IL-6作为生长因子可能

在Kaposi肉瘤、原发性渗出性淋巴瘤、多发性骨髓瘤、MCD和POEMS综合征的

致病过程中起作用。

【发病机制】

发病机制不清，前炎性细胞因子(proinflammatory cytokines)和血管内皮

生长因子(vascular endothelial growth factor，VEGF)的过度生成在本病的

发病中可能起重要作用。前炎性细胞因子的过度生成及其拮抗反应的减弱与本

病有关。这些前炎性细胞因子主要包括IL-1、TNF-α和IL-6。它们在功能上

相互联系。IL-1和TNF-a具有相互刺激作用，它们都可以刺激IL-6的生成。

IL-6很少具有直接毒性，它作为重要的辅因子参与致病。IL-1是单核巨噬细胞

产生的早期炎性介质，作用于几乎所有的组织，包括免疫、神经和内分泌系

统，在血循环中大量释放时对各系统产生广泛的影响。IL-1a主要存在于细胞

中，而IL-1β主要分泌到细胞外液中。Gherardi等发现，14/15例POEMS综合

征病人血清IL-1β水平增加，10例TNF-α增加，10例IL-6水平增加。血清

IL-1β、TNF-α和IL-6水平高于没有神经病变的多发性骨髓瘤病人，而IL-2

和干扰素γ(IFN-γ)水平正常。转移生长因子β(TGF-β)水平较低。这些细

胞因子生成的原发部位和激活原因尚未确定，淋巴结可能是IL-1β过度生成部

位，但更可能的是反映了单核/巨噬细胞系统的系统性激活。同样，IL-2和

TNF-α水平正常提示巨噬细胞的激活而不是T细胞的激活。不过，细胞因子生

成的激活与浆细胞克隆或其分泌产物有关，因为伴孤立性浆细胞瘤的POEMS综

合征病人手术或局部放疗后可以完全缓解。因此有人怀疑单克隆γ球蛋白病或

其λ轻链触发单核/巨噬细胞系统产生，前炎性细胞因子。也可能是像多发性

骨髓瘤病人体外骨髓细胞产生IL-6、IL-1和TNF-α一样，肿瘤细胞本身也可

以产生细胞因子。TGF-β是抑制性细胞因子之一。体外动物实验表明，TGF-

β生成的抑制与严重的系统性炎性反应有关。已证实，TGF-β具有拮抗前炎

性细胞因子的作用，并作为单核/巨噬细胞的灭活因子，通过减少过氧化氢和一

本文标签： 综合征病人细胞细胞因子