多发局灶性骨质硬化的鉴别诊断

admin管理员组

文章数量:1531449

2024年5月25日发(作者：)

多发局灶性骨质硬化的鉴别诊断

杨永胜

【摘 要】@@ 骨骼多发局灶性骨质硬化是由于成骨细胞的活动增强,使单位体积内

骨量增多,形成骨质的增生或硬化.X线上表现为骨小梁增多、增粗和密集,严重时骨

质结构不能分清呈一片浓白影.多发局灶性骨质硬化是骨病的基本X线征象之一,也

是一些全身性疾病在骨骼的常见表现.虽然涉及病种不多,但大部分疾病罕见,鉴别诊

断困难,容易相互误诊(1 -3).笔者对具有这一表现的一组疾病,从临床及影像表现方

面进行鉴别.

【期刊名称】《西南国防医药》

【年(卷),期】2011(021)008

【总页数】2页(P912-913)

【关键词】多发局灶性;骨质硬化;鉴别诊断

【作 者】杨永胜

【作者单位】550009,贵阳,解放军44医院

【正文语种】中 文

【中图分类】R681

骨骼多发局灶性骨质硬化是由于成骨细胞的活动增强，使单位体积内骨量增多，形

成骨质的增生或硬化。X线上表现为骨小梁增多、增粗和密集，严重时骨质结构不

能分清呈一片浓白影。多发局灶性骨质硬化是骨病的基本X线征象之一，也是一

些全身性疾病在骨骼的常见表现。虽然涉及病种不多，但大部分疾病罕见，鉴别诊

断困难，容易相互误诊〔1 - 3〕。笔者对具有这一表现的一组疾病，从临床及影

像表现方面进行鉴别。

1 成骨性转移(osteoblastic metastasis)

骨转移癌的X线表现一般分为溶骨型、成骨型、混合型三种〔4 - 5〕。以溶骨型

最多，单纯成骨型较少见，仅占5.2%〔4〕。前列腺癌、乳腺癌、肺癌发生成骨

性转移较常见，男性明显多于女性，常发生于中老年。病灶多位于骨盆、股骨上端、

腰椎和肋骨〔2,4 - 5〕。影像学表现:X线上病灶主要累及松质骨，大小不一，多

呈散在斑片状、棉团状或球块状硬化影，边缘不整。偶呈大片致密象牙质样〔4 -

5〕。

2 骨肉瘤病(osteosarcomatosis)

1936年Silverman首先报道，又称多中心骨肉瘤或多灶性骨肉瘤〔6〕。好发于

青年，较为罕见，约占骨肉瘤的2.7%～4.2%。病变除在典型骨肉瘤好发部位外，

全身其他骨骼均可受累，多部位同时发病，而无肺部转移〔6 - 7〕。 影像学表现：

X线可见多发病灶分布广泛。部分病例中可见一主病灶，常见于股骨远端、胫骨近

端干骺端，呈现成骨型和混合型改变，形同典型骨肉瘤。同时可在全身骨骼的髓腔

内见到多发的硬化灶，多呈圆形、椭圆形或分叶状〔6 - 8〕。

3 结节性硬化(tuberous sclerosis)

结节性硬化症是一种常染色体显性遗传的神经皮肤综合征，多器官出现错构瘤。诊

断主要依据家族史，皮肤表现(如面部血管纤维瘤及甲周纤维瘤)，肾、肝、脾等实

质性器官错构瘤，室管膜下或皮层下结节以及室管膜下巨细胞星形细胞瘤等特征性

表现〔9 - 11〕。影像学表现:X线上骨骼可见多发小结节性硬化病灶，常位于见于

椎体、骨盆、颅骨及长骨骨端的松质区，大小0.2～3.0 cm，圆形或卵圆形，与骨

岛相似，分界清晰，结节近皮质区，则与之相融、延续〔9 - 10〕。

4 POEMS综合征(POEMS syndrome)

POEMS综合征又称Crow - Fukase综合征，1956年由英国学者Crow首次报道

〔12〕。目前认为是与浆细胞病相关的多系统损害疾病。发病年龄多见于40～50

岁。主要包括多发性神经病变(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内

分泌异常(endocrinopathy)、单克隆球蛋白病(monoclonal gamnopathy)和皮肤

改变(skin changes)。取其头一个字母组合命名为POEMS综合征。POEMS综合

征可累及全身骨骼，常见于骨盆、脊椎、肋骨〔12 - 14〕。影像学表现:X线上骨

骼改变以骨质硬化为主，一半以上为多发，呈斑点状、结节状或片状骨硬化，边界

清楚，大小不一，直径多在1 cm以内。部分病例骨质硬化伴溶骨性改变，单纯性

溶骨性改变罕见〔12 - 14〕。Chong等〔14〕报道，MRI T1WI、T2WI均呈低

信号，增强后无强化。

5 系统性肥大细胞增生症(systemic mastocytosis)

是一种以皮肤、骨骼、肝脾、淋巴结等多种器官中的肥大细胞异常增生为特征的少

见疾病。常见于成人，临床表现为皮肤损害、过敏反应、胃肠道症状、肝脾及淋巴

结肿大、呼吸系统症状，30%合并血液病或恶性肿瘤，50%～70%有骨骼改变

〔3,15 - 16〕。影像学表现:X线表现常出现弥漫性骨质疏松。颅骨、脊柱、骨盆

和肋骨等处可见弥漫性多骨硬化灶，表现为斑片状骨质密度增高，部分并有小片状

溶骨病灶。少数病例表现为长骨骨髓腔消失，呈大理石骨样。MRI显示病灶信号

不均，硬化灶在所有序列表现为低信号，溶骨病灶表现为T1WI等信号，T2WI高

信号〔15 - 16〕。

6 SAPHO综合征(SAPHO syndrome)

1987年Chamot等首先报道，又称胸肋锁骨肥厚综合征。主要表现为滑膜炎

(synovitis)、痤疮(acne)、掌跖脓疱病(palmoplantar pustulosis)、骨肥厚

(hyperostosis)、骨炎(osteitis)，取这5种改变的英文名称的首字母，命名为

SAPHO综合征〔17〕。好发部位是前上胸壁(胸肋锁骨区)、脊柱、骨盆等，绝大

多数为双侧性，可不对称〔17 - 18〕。影像学表现:X线上胸肋锁骨区的改变最有

特征性。受累骨呈慢性、进行性增生硬化及增粗，肋软骨、韧带骨化，相邻关节骨

性强直。脊柱的病变可表现为脊椎椎间盘炎样改变，终板侵蚀伴有软骨下硬化，可

并有椎间隙变窄；少数病例以溶骨性破坏为主，通常局限于一个椎体，伴有椎体塌

陷〔17 - 18〕。

7 慢性复发性多灶性骨髓炎(chronic recurrent multifocal osteomyelitis，

CRMO)

慢性复发多发性骨髓炎是一种原因不明的骨骼疾病，主要发生在儿童和青少年。有

人认为是SAPHO综合征的特殊类型。本病主要位于长管状骨干骺端(常发生于股

骨远端、胫骨近端、胫骨和腓骨远端)，其次是锁骨和脊柱。常为多灶性，85%的

病人表现为对称性受累〔18 - 20〕。影像学表现：X线上管状骨病变初期常表现

为临近生长板的溶骨性病灶，周围有硬化边，但没有骨膜反应和死骨的形成；晚期

形成硬化和骨肥厚，有时病变会波及到临近的骨干。病变早期锁骨中段溶骨性破坏

和骨膜新生骨形成，有时呈洋葱皮样改变；骨肥厚性和硬化性的改变常常持续多年，

逐渐向周围延伸。脊柱CRMO可以出现软骨下的硬化性改变及椎间隙变窄，以及

椎间盘受侵等征象〔19 - 20〕。

8 多发性骨梗死(bone infarct)

骨梗死指发生于骨干和干骺端的骨缺血坏死。较常见的原因是大量使用激素或酗酒。

好发于四肢长骨，多见于股骨下段、胫骨上段，通常为多发，且对称〔21 - 22〕。

影像学表现:X线平片早期显示为正常或轻度骨质疏松，随后病灶部骨质密度增高，

可见死骨边缘出现骨质吸收带和新生骨带；中晚期髓腔内出现斑块状硬化或花团状

钙化影。MRI:髓腔内出现多发地图样异常信号，大部分病灶表现为T1WI混杂低

信号，T2WI呈混杂高信号；部分病灶于T1WI、T2WI呈低信号。周边的骨质硬

化带表现为花边状的T1WI、T2WI低信号带〔21 - 22〕。

9 骨斑点症(osteopoikilosis)

又称全身脆弱性骨硬化。多数学者认为系先天性疾病，部分有遗传和家族史，属常

染色体显性遗传，一般无临床症状。本病好发于长短管状骨的骨端及干骺端骨松质

内，以及骨盆、肩胛骨、腕骨、足骨等处，很少发生于骨干〔2 - 3,23〕。影像学

表现:X线上病灶呈弥漫多发的圆形、类圆形或团块状骨硬化病灶，边缘清晰。位

于骨松质内，走行与骨长轴一致，双侧基本对称，大小多在1 cm以下，越靠近关

节病灶越密集，密度也越高。MRI：表现为多发不均匀散布于骨松质内，呈圆形、

类圆形结节状异常信号，T1WI与T2WI上均为极低信号，边界清楚，多发病灶聚

集成“蜂窝状”〔3,23〕。

综上所述，部分出现骨骼多发局灶性骨质硬化的病变有比较特征的影像表现，结合

家族遗传史、原发病灶、发病年龄、发病部位及其他器官系统表现，可以正确诊断。

【参考文献】

〔1〕 姜兆侯.全身广泛性骨质硬化的鉴别诊断(一)[J].实用放射学杂

志,1985,1(4):206 - 207.

〔2〕 Jacobson H bone - too much bone:radiological consi -

derations and differential II[J].Skeletal Radiol,1985,13(2):97 -

113.

〔3〕 de Vernejoul M sing bone disorders[J].Best Pract Res Clin

Rheumatol,2008,22(1):71 - 83.

〔4〕 曹来宾,王安明,徐爱德,等.1047例骨转移瘤的影像学诊断[J].中华放射学杂

志,1997,31(8):547 - 551.

〔5〕 屈辉,梁碧玲,王云钊.骨骼的成骨转移癌(附12例报告)[J].临床放射学杂

志,1986,5(5)：260 - 262.

〔6〕 Lerner C,Gaca arcomatosis[J].Pediatr Radiol,2007,37(7):724.

〔7〕 顾翔,屈辉,冯素臣,等.骨肉瘤病的影像学诊断[J].中华放射学杂

志,2004,38(11):1154 - 1157.

〔8〕 El - Khoury J M,Haddad S N,Atallah N arcomatosis with

Rothmund - Thomson syndrome[J].BJR,1997,70(2):215 - 218.

〔9〕 程建敏,郑祥武,黄云较,等.结节性硬化症的骨骼影像学特征[J].中华放射学杂

志,2007,41(6):574 - 577.

〔10〕 Avila N A,Dwyer A J,Rabel A,et of sclerotic bone

lesions:imaging features differentiating tuberous sclerosis complex with

lymphangioleiomyomatosis from sporadic

lymphangioleiomymatosis[J].Radiology,2010,254(3):851 - 857.

〔11〕 Schwartz R A,Fernandez G,Kotulska K,et us sclerosis

complex:advances in diagnosis,genetics,and management[J].J Am Acad

Dermatol,2007,57(2):189 - 202.

〔12〕 Lanza C,Misericordia M,Fabrizzi syndrome in a 15 - year -

old boy:radiological findings[J].Pediatr Radiol,2007,37(11):1147 - 1150.

〔13〕 刘广民,修建军,张金山,等.POEMS综合征的临床及影像学表现[J].临床放射

学杂志,2009,28(10):1365 - 1368.

〔14〕 Chong S T,Scott Beasley H,Daffner R

syndrome:radiographic appearance with MRI correlation[J].Skeletal

Radiol,2006,35(9):690 - 695.

〔15〕 Grieser T,Minne H ic mastocytosis and skeletal

lesions[J].Lancet,1997,350(9084):1103 - 1104.

〔16〕 Haney K,Russell W,Raila F A,et characteristics of systemic

mastocytosis of the lumbosacral spine[J].Skeletal Radiol,1996,25(2):171 -

173.

〔17〕 Gotten A,Flipo R M,Mentre Syndrome[J].Radio

Graphics,1995,15(5):1147 - 1154.

〔18〕 刘红光,王其军,卢明花,等.胸肋锁骨肥厚综合征临床影像学诊断[J].临床放射

学杂志,2008,27(8):1099 - 1102.

〔19〕 孙洋,孟悛非.SAPHO综合征的影像学表现[J].国外医学临床放射学分

册,2005,28(2)：93 - 95.

〔20〕 Khanna G,Sato T S P,Ferguson g of chronic recurrent

multifocal osteomyelitis[J].Radio Graphics,2009,29(4):1159 - 1177.

〔21〕 冯素臣,程克斌,程晓光,等.骨梗死的影像学改变及病理表现[J].中华放射学

杂志,2004,38(3):249 - 253.

〔22〕 Abdelwahab I F,Klein M J,Hermann G,et arcomas

associated with bone infarcts[J].Skeletal Radiol,1998,27(10):546 - 551.

〔23〕 周万军,殷好治,常建美,等.骨斑点症的影像学表现(附6例报告及文献复

习)[J].放射学实践,2007,22(1):70 - 72.

本文标签： 表现硬化骨质病灶