Nature综述:慢性获得性脱髓鞘性神经病变的诊治

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2024年5月25日发(作者：)

Nature综述：慢性获得性脱髓鞘性神经病变的诊治

基于电生理学与病理学标准，可以将慢性神经病分为原发性脱髓

鞘病变或轴索病变。脱髓鞘性神经病变可进一步细分为遗传性与获得

性，而这两种类型的鉴别异常重要，因为获得性神经病变通过免疫介

导，而适于治疗。近日， Nat Rev Neurol杂志上发表了最新综述，详

细介绍了慢性获得性脱髓鞘性多发性神经病的诊断与治疗方法。

要点解读：

1.慢性获得性脱髓鞘性多发性神经病的正确识别与诊断异常重要，

因为其为免疫介导型，适于治疗；

2.早期诊断与治疗可以阻止疾病进展以及不可逆性的继发性轴索

退行性变；

3.如果未发现其它原因，慢性脱髓鞘性神经病变常变将被诊断为

CIDP，而慢性轴索性神经病变，通常被认为是一种自发的、没有合适

治疗方法的疾病；

4.脱髓鞘性神经病变的诊断通常以电诊断学研究为基础，脱髓鞘

病变相关的传导异常比轴索退行性病变引起的传导异常更严重；

5.病理检查中，运动神经活检，有助于区分多灶性神经病变以及

运动神经疾病；感觉神经活检有助于辅助诊断CIDP、抗MAG神经病

变或POEMS综合征。

6.血浆免疫固定电泳有助于识别抗MAG神经病变与POEMS综合

征患者体内单克隆丙种球蛋白的存在。

简介

慢性获得性脱髓鞘性多发性神经病主要类型包括慢性炎症性脱髓

鞘性多发性神经病（CIDP）、抗髓鞘相关糖蛋白（MAG）性神经病变，

多灶性运动神经病变（MMN）以及POEMS综合征或骨硬化骨髓瘤

（P-O-E-M-S源于主要临床特征：多发性神经病变/Poly-neuropathy、

脏器肿大/Organomegaly, 内分泌失调/Endocrinopathy或水肿

/Edema、M蛋白及皮肤损害）。

其中CIPD为慢性获得性脱髓鞘性多发性神经病最常见的一种类型，

其它类型获得性脱髓鞘性多发性神经病变较为少见。所有慢性获得性

脱髓鞘性神经病变主要影响男性，并且典型于中老年发病，但CIDP亦

可见于儿童。CIDP的发病率随年龄增长而增加，在超过65岁的患者

中，发病率增加1.5倍。

不同类型的慢性获得性脱髓鞘性多发性神经病变对不同治疗方式

敏感，因此临床上对具体类型的鉴别至关重要。目前CIDP没有明确的

诊断学方法，临床上通常高度怀疑那些排除了其它神经病变原因的脱

髓鞘疾病为CIPD，并进行相应治疗。

对于呈现典型电生理与临床学特征的患者，可以进行准确的分类

鉴定；但许多患者表现为非典型症状或共同的临床特征，此时辅助检

查可能会混淆诊断结果。

如果患者有神经病变家族史，或具有脱髓鞘型腓骨肌萎缩症1A

（CMT1A）的典型特征，如发病早、进展缓慢、神经纤维传导减慢、

足弓高耸等症状，则高度怀为遗传性神经病变。然而，遗传性神经病

本文标签： 神经病脱髓鞘获得性多发性