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2024年5月25日发(作者：)

2023年POEMS综合征的诊断和治疗（全文）

摘要

POEMS综合征是罕见的浆细胞异常增殖导致的副肿瘤综合征，主要表现

为脱髓鞘性周围神经病及多系统受累。其诊断的主要标准包括多发性周围

神经病、克隆性浆细胞增殖、硬化性骨病变、血管内皮生长因子升高、卡

斯尔曼病；次要标准包括脏器肿大、内分泌异常、特征性皮肤改变、视乳

头水肿、血管外容积增加、血小板增多。详细的病史、体检及必要的辅助

检查包括骨X射线体层摄影检查、血管内皮生长因子测量、骨髓活组织检

查、肌电图等，可协助该综合征与慢性炎性脱髓鞘性周围神经病以及其他

浆细胞疾病（包括淀粉样变性、骨髓瘤、意义未明的单克隆免疫球蛋白病

周围神经病）相鉴别。早期诊断和治疗可明显改善疾病的预后。

POEMS综合征是一种罕见的由单克隆浆细胞异常增殖导致的副肿瘤综合

征，主要表现为脱髓鞘性周围神经病及多系统受累。本病最早于1956年

被Crow［1］描述，1968年被Fukase描述，Nakanishi等［2］称之为

Crow-Fukase综合征，也有人称之为Takatsuki综合征［3］。Bardwick

等［4］于1980年根据该疾病主要症状的首字母：多发性神经病

（polyneuropathy）、脏器肿大（organmegaly）、内分泌异常

（endocrinopathy）、M蛋白（m-protein）、皮肤改变（skin changes），

提出了POEMS综合征的命名方式。该综合征还有其他重要特征，包括视

乳头水肿、血管外体液容量增加、硬化性骨病变、血小板增多、红细胞增

多、血管内皮生长因子（vascular endothelial growth factor，VEGF）

水平增加、易栓、肺功能异常。此外，还有Castleman病的变异型。根

据日本2003年的全国范围调查，其发病率大约为0.3/100 000［5］。该

病发病机制不清，可能与细胞因子失衡相关。POEMS综合征患者浆细胞

中的VEGF水平升高，可能与其一些临床表现、疾病活跃程度相关，但目

前认为VEGF并不是主要致病的细胞因子［6］。我们主要临床特点、实验

室检查、诊断和治疗几个方面对POEMS综合征进行回顾。

一、临床表现

（一）多发性周围神经病

多发性周围神经病为隐袭起病、逐渐进展的感觉运动性周围神经病。患者

通常首先出现感觉症状，从双下肢远端起病，逐渐向近端发展，多为麻木，

部分患者出现感觉过敏、疼痛，随疾病进展出现双下肢远端、双手无力、

肌肉萎缩，行走步态异常。随着病程进展，运动症状较感觉症状突出。除

视乳头水肿外，通常不累及脑神经及自主神经［3，6］。所有的POEMS

综合征患者均存在多发性周围神经病表现，这也是诊断POEMS综合征的

必要条件。

（二）皮肤改变

68%~89%的POEMS综合征患者有皮肤改变［7］。以局部或广泛色素沉

本文标签： 综合征神经病血管诊断

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