中西医结合治疗POEMS综合征1例报道

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2024年5月25日发(作者：)

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８２・　Ｃｈｉｎｅｓｅ　Ｊｏｕｒｎａｌ　ｏｆ　Ｉｎｆｏｒｍａｔ．ｉｏｎ　ｏｎ　ＴＣＭ　Ｊａｎ．２００７　Ｖ０１．１４　Ｎｏ．１　

中西医结合治疗ＰＯＥＭＳ综合征　

高晓峰１，高云峰　，周德生　

关键词：ＰＯＥＭＳ综合征：中西医结舍疗法　

道　

（１－湖南中医药大学第一附属医院神经内科，湖南长沙４１０００７；２．白银市白银区中医院，甘肃白银７３０９００）　

中图分类号；Ｒ４４２．８　文献标识码：Ｂ　文章编号：１００５．５３０４（２００７）０１—００８２－（）１　

改变；右上肢肌运动单位时限宽波幅度，双下肢肌主动收缩运　Ｐ０ＥＭｓ综合征为浆细胞瘤或浆细胞增生而导致多系统损　

害的一种综合征。临床表现为进行性多发性周围神经病（ＰＮＰ）、　

肝臃肿大、内分泌紊乱、Ｍ蛋白增高和皮肤色素沉着，并可出　

现全身凹陷性水肿、胸腹水、杵状指和心力衰竭等症状。目前　

尚无特殊治疗方法。笔者运用中西医结合的方法治疗１例，ｌ临　

床疗效满意，现介绍如下。　

１　典型病例　

患者，女，４８岁，住院号：１７１８６０。因口渴、多饮、多尿、　

消虚ｒ２年半，渐进性肢体无力、浮肿２个月，于２００５年ｌ０月　

ｌ１日入院。２００３年７月，患者无明显诱因出现口渴、多饮、多　

尿、体重下降１４　ｋｇ，经查诊为“糖尿病”。先后服用二甲双胍、　

美吡达、糖适平、消渴丸等药，血糖控制不佳。于２００５年８　

月开始改用胰岛素降糖。２００５年９月渐出现肢体乏力，四肢末　

端感觉减退，双下肢浮肿。曾在当地医院考虑“急性格林巴利　

综合征”，并发现有“甲状腺功能减退”。经住院治疗（

Ｊ¨¨　

具体不　

详）１０余天，症状渐重，故来我院住院。入院时见ｔ面色黧黑，

＋丁　

四肢无力，双下肢尤甚，双下肢重度凹陷性浮肿，四肢末端麻木　

臣　

感，否认家族病史。查体：Ｔ　３７℃，Ｐ　９０￣／ｍｉｎ，Ｒ　２０次／ｍｉｎ，ＢＰ　

１０５／８０　ｎｍｌＨｇ，面色晦黯，心肺听诊（一）。腹部移动性浊音（＋），　

双下肢重度凹陷性浮肿，双上肢肌力４级，双下肢肌力近端４　

级，远端３级，四肢肌张力减低，上肢腕关节以下，下肢膝关节　

以下浅感觉减退，腱反射消失，病理征未引出。舌淡红、有齿痕，　

苔自滑，脉沉。查眼底示：视乳头水肿，视网膜桔红色，静脉迂曲，　

哲未见出血及血管瘤。查：ＦＴ３　２．６６　ｐｍｏｌ／Ｌ，Ｆｒ％１１．８０　ｐｍｏｌ／Ｌ，　

ＴＳＨ　１．６５　ｍｌＵ／Ｌ。尿常规：ＰＲＯ（＋＋＋），生化ＴＰ　５５．４　ｇ／Ｌ，ＡＬＢ　

３２．４　ｇ／Ｌ，ＧＬＢ　２３．０　ｇ／Ｌ。Ａ／Ｇ１．４，ＡＬＴ８．１　ＩＵ／Ｌ，ＴＢＩＬ　７．４ｐｍｏｌ／Ｌ，　

ＤＢＩＬ　３．３　ｐｍｏｌ／Ｌ，ＴＢＡ　７．４０　ｐｍｏｌ／Ｌ，ＢＵＮ　５．１３　ｍｍｏｌ／Ｌ，ＣＲＥＡ　

９５．１　ｐｍｏｌ／Ｌ，ＵＡ　２９８．１￣ｍｏｌ／Ｌ，Ｂ　一微球蛋白５．４０　ｍｇ／Ｌ，ＣＫ　

４２　ｍｍｏｌ／Ｌ，ＴＧ　２．６５　ｍｍｏｌ几，ＣＨＯＬ　２．７８　ｍｍｏｌ／Ｌ，ＨＤＬ－Ｃ　１．０３　ｍｏ］／ｇ，　

ＬＤＬ—Ｃ　０．５６　ｍｍｏｌ／Ｌ，ＧＬＵ一０　９．８　ｍｏｌ／Ｌ，ＧＬＵ一１２０　１３．３　ｒｍｏｌ／Ｌ，　

ａ－衄０．６４　ｒｍｏｌ／Ｌ，ＨｂＡｌｃ　９．６％。Ｋ　３．３０　ｍｍｏｌ／Ｌ，Ｅｌ。１０２．０　ｍｍｏｌ／Ｌ，　

Ｎｄ　１３６　ｍｏｌ／Ｌ。蛋白电泳示：白蛋白４１．８，Ｑ。球蛋白６．４，　

口。球蛋白ｌ４．２，Ｂ球蛋白９．５，Ｙ球蛋白２８．１。２４　ｈ尿总量　

１　７００　ｍＬ，尿蛋白定量：０．９７　ｇ／２４　ｈ，尿本周氏蛋白试验（一）。　

Ｂ超示：双侧胸腔积液（量少未定位），肝体大，实质回声增粗，　

胆囊增大，脾脏肿大，左肾实质结节考虑肾错沟瘤，少量腹腔积　

液，胰腺未见明显异常声像，双侧肾上腺区未探及明显包块声　

像。胸片示；两肺纹理增多、紊乱，肺主质未见明显病变，心影　

向左下扩大，两膈光整，上抬。心电图示：窦律，肢导联低电压。　

肌电图示：右上肢肌、双下肢肌可见纤颤，正锐波，呈神经源性　

动单位减少；右侧正中、尺神经运动及感觉传导速度均减慢；　

双侧胫腓总神经运动传导未引出反应波；右侧正中、尺神经Ｆ　

波潜伏期延长，出现率低。以上提示周围神经病变。头部ＭＲＩ　

未见明显异常。脑脊液常规：无色，清亮；细胞总数４０　Ｘ　１０　／Ｌ。　

脑脊液生化：ＴＰ　２＋２　ｇ／Ｌ，ＣＬ　１１７　ｍｍｏｌ／Ｌ。综上确诊为“ＰＯＥＭＳ　

综合征”。西药予以激素、诺和灵３０Ｒ等药。中医治以益气温　

阳、活血利水。药用济生肾气丸加减：牛膝１２　ｇ，肉桂６　ｇ，　

附子ｉ０　ｇ，山茱萸１５　ｇ，茯苓１２　ｇ，泽泻３０　ｇ，益母草１５　ｇ，泽　

兰１５　ｇ，葶苈子１５　ｇ，大腹皮２０　ｇ，丹参１５　ｇ，甘草５　ｇ。每日　

１剂，水煎服。用药２周后水肿基本消退，患者能自行坐立，继　

续上方加减治疗１月余，患者水肿尽消，能自行下床行走，予带　

药出院。２００６年２月４日电话回访患者，激素已停用，仍在服　

中药，现生括完全自理，血糖等控制理想。　

２讨论　

ＰＯＥＭＳ综合征是病因未明的一种异常免疫球蛋白血症伴　

有神经、内分泌、血液、消化、皮肤、肾脏等多系统损害的病　

症。目前病因与发病机理尚未完全明了。多数学者认为是由浆　

细胞产生异常免疫球蛋白血症导致多系统损害。而这种异常免　

疫球蛋白是产生于恶性Ｂ淋巴细胞或浆细胞，还是染色体的基　

因异常所致，尚无定论。潘氏等　报道，患者血中、胸腔积液、　

腹腔积液、肾小球和血管内皮细胞中自细胞介素６（ＩＬ一６）升高，　

经治疗后下降。已知ＩＬ一６除诱导Ｂ细胞终末分化外，尚能刺激　

浆细胞增殖，故ＩＬ－６与其发病机制有关。国内外对ＰＯＥＭＳ综合　

征尚无一致的诊断标准。基本诊断条件应具备ＰＮＰ（包括ＣＳＦ、　

ＥＭＧ、ＳＥＰ异常，视乳头水肿等）；异常免疫球蛋白血症（包括Ｍ　

蛋白阳性、单克隆ＩｇＧ或ＩｇＡ升高、孤立性浆细胞瘤或浆细胞　

病）；并能除外伴ＰＮＰ的其它疾病（如ＳＬＥ、ＭＭ等）。　

据文献报道，本病临床特征如下：①ＰＮＰ：见于全部病例，　

为周围感觉一运动型神经病，常以感觉受累在先，运动在后。常　

有ＣＦＳ压力高、视乳头水肿，部分有多汗、低血压、阳痿、腹　

泻、便秘、肠麻痹等植物神经功能障碍。肌电图呈神经性损害，　

运动、感觉传导速度早期可以减慢。腓肠神经活检：早期以脱　

髓鞘为主，晚期轴索华氏变性。无髓和细纤维变性较重，有髓纤　

维丢失，可见非致密髓板（ｕ肌）。无雪旺氏细胞增生，胶原纤维　

增加明显，胶原囊形成，提示为持续进行性病变性质。毛细血管　

增生，周围单核细胞增多。说明血液神经屏障有改变。②脏器　

肿大；肝肿大最常见（６３％￣８２％），但肝功能正常：脾肿大约占　

ｉ／３，多为中等大小；其次是弥漫性淋巴结肿大；约半数有肾脏　

损害，呈膜增殖性肾小球肾炎改变。　（下转第８６页）　

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８６・　Ｃｈｉｎ６ｓ６　Ｊｏｕｒｎａ１　ｏｆ　Ｉｎｆｏｒｍｔ　ｉｏｎ　ｏｎ　ＴＣＭ　Ｊａｎ：２００７　Ｖｏ１．Ｉ４　Ｎｏ．１　

制约桂枝温热之性。此外，桂枝、芍药、知母、防风、白术相　

骨小粱贯通，符合强直性脊柱炎改变。化验；ＨＬＡ—Ｂ２７（＋），ＥＳＲ　

配，又寓仲景“桂枝芍药知母汤”温经散寒、祛风通痹之意。　

２６　ｍｍ／ｈ，ＣＲＰ　２．０３　ｍｇ／ｄＬ，ＡＳＯ（一），ＲＦ（一），Ｃ　和Ｃ４（一）。西医诊　

阎师认为，营卫调和才使机体能既抵御外邪，又不使津液外泄，　

断：强直性脊柱炎；中医诊断：大尴（邪痹肢节证）。治以补肾　

为此阴阳调和，气血旺盛，五脏六腑、肌肉筋骨得以荣养，从而　

强督、通利关节、壮骨舒筋。方用补肾强督利节汤加减：骨碎　

有利于驱邪扶正，以祛除大尴顽疾。　

补１８　ｇ，补骨脂ｉ０　ｇ，桂枝１２　ｇ，羌独活各１２　ｇ，制附片１２　ｇ，　

７切记顾护脾胃　唐虫６　ｇ，防风１２　ｇ。赤白芍各１２　ｇ，石南藤１０　ｇ，怀牛膝１５　ｇ，　

本病发生虽然以肾虚作为前提条件，但肾与脾分别为人之　

知母１２　ｇ，青海风藤各１５　ｇ，鸡血藤２０　ｇ，桑寄生１８　ｇ，续断　

先天与后天之本，肾虚日久，病变必殃于脾，脾胃失健，湿从内　

１８　ｇ，生熟地黄各ｉ０　ｇ，金狗脊３Ｏ　ｇ，炙穿山甲１０　ｇ，秦艽１５　ｇ，　

生，又外受风寒湿邪，内外之湿相合困脾，更致粘滞之湿邪久羁　炒川楝子ｌＯｇ，炒杜仲１８ｇ。水煎服，每日１剂。并嘱加强功能　

不除，病程缠绵，加之长期服药，定有伤脾碍胃之嫌。因此，老师　

锻炼。　

认为，在药物的配伍应用中常以砂仁、焦白术健运脾胃，且可防　

２００１年２月ｌ９日二诊：患者自服此药３个月，自觉双髋　

方中滋阴养肾之药败胃，使中土不滞，则生化无穷。对于脾肾两　关节疼痛减轻，原胸肋疼痛现已消失，翻身较前灵活，自服中药　

虚便溏患者，可加用健脾益肾固肠之莲子肉，及渗湿除痹、健脾　后，停服“英太青”等西药。现证：腰膝酸软少力，久立则倦怠　

止泻之炒薏苡仁。千年健味苦、辛，性温，《本草纲目拾遗》谓　

明显，纳可，二便调，舌淡红，苔白，脉沉细。于上方改为骨碎补　

其：“壮筋骨，浸酒，止胃痛，酒磨服。”配合徐长卿既可祛风寒、　

２０　ｇ、炒杜仲２５　ｇ、廑虫９　ｇ，加用威灵仙１５　ｇ、生薏苡仁２５　ｇ、　

止痹痛，又可健脾温胃。　

炒白芥子１０　ｇ，去石南藤、怀牛膝。　

８典型病例　

２００１年５月１４日三诊：服上药后症情明显减轻，双髋关　

患者，男，３３岁，工人，２０００年１１月８日初诊。１９９１年，患　

节已基本不疼，唯觉脊背偶有僵硬感但程度极轻，翻身自如。能　

者无明显诱因出现左侧髋关节疼痛，无红肿，活动后减轻，间断　侧卧睡眠，能挑重担，查肝肾功正常，纳谷欠馨，舌淡红，苔白，　

服用芬必得等治疗，药后疼痛缓解。刻诊：双侧髋关节于活动　

脉略沉细。以二诊方去炒川楝子，减制附片６　ｇ、白芥子６　ｇ，　

时疼痛。劳累后加重．腰脊、胸肋疼痛、僵硬不舒。腰椎活动受　

加重生薏苡仁３５　ｇ、防风１５　ｇ，加葛根１５　ｇ。续服３Ｏ剂后查　

限，双下肢外展受限，夜寐侧卧不能，翻身受限，晨起时有轻微　体：枕墙距０（３ｍ，颌柄距１　ａｍ，指地距１０　ｃｍ。胸廓活动度２．５　ｃｍ，　

口干欲饮，无晨僵，无明显恶寒，无发热，舌淡红，苔根部薄黄略　脊柱活动度３５。，ｓｃｈｏｂｅｒ　４　ａｍ，双侧骶髂关节定位试验（一）。　

腻，脉沉细滑。查体：枕墙距０　ａｍ，颌柄距ｉ　ａｍ，指地距２４　ｃｍ，　

４字试验：左（＋），右（＋）。化验：ＥＳＲ　１５　ｍｍ／ｈ，ＣＲＰ　０．９６　ｍｇ／ｄＬ。　

胸廓活动度Ｏ．８　ｃｍ，脊柱活动度３５。，ｓｃｈｏｂｅｒ　４　ａｍ，双侧骶髂　

２００１年１Ｏ月２２日复拍骶髂关节ｃＴ与治疗前一致，无明　

关节定位试验（一）。４字试验；左（＋＋＋），右（＋）。ｃＴ示：双骶髂　

显变化　

关节面下示有小囊状低密度影。双侧骶髂关节间隙变窄，并见　

（收稿日期：２００６－０５－２９，编辑：梅智胜）　

（上接第８２页）　③内分泌障碍：生殖腺功能不全和性机能　

状经多方检查才子确诊　

减退，可能由于促性腺激素不足导致男性阳痿、女性化乳房ｌ　

目前，临床治疗常用皮质激素和免疫抑制剂（如马利兰、　

女性闭经。痛性乳房增大、溢乳。雌激素、泌乳素分泌可增高，　

ＣＴＸ、硫唑嘌呤等），可使大多数患者病情有明现改善，但停药易　

睾丸酮、甲状腺素降低。部分患者高血钙，约半数血糖升高。　复发　。血浆置换法适于某些危重患者，但效果欠佳。对伴孤　

④Ｍ蛋白和骨髓异常：血清蛋白电泳约６０％￣８０％可检出Ｍ蛋白，　

立性浆细胞瘤者，可放疗或手术切除。多在放疗后１个月病情　

多为ＩｇＧ或ＩｇＡ型。Ｍ成分的轻链多为　型，极少为Ｋ型　骨　

改善，半年达高峰。可使Ｙ球蛋白下降、Ｍ蛋白转为阴性。但　

髓象示：浆细胞增生，５０％患者轻度增生；８．５％呈中度增生；５％　

对多发性骨损害者效果不佳。本病可归属于中医的“痿证”、　

呈重度增生。Ｉ／３患者可以正常。少数患者骨髓中虽未见浆细　“水肿”或“虚劳”等　，肾藏精主骨，肝藏血主筋，根据临床　

胞增生，但可有髓外浆细胞瘤。部分可有血小板增多或其它有　辨证多属本虚标实之证，以肝肾、气血亏虚为本，瘀血阻络气血　

形成分增多。１１％患者尿中本周氏蛋白（＋）。⑤皮肤改变：皮肤　

不畅为标，治疗一般以补益肝肾、养荣生肌治本，配以活血通络　

色素沉着、粗糙增厚、多毛。活检可见基底层细胞内黑色素明　

利水消肿治标。本例患者先以补益肝肾、利水消肿为治，肿消　

显增加，局灶血管周围炎，以淋巴细胞浸润为主。下肢常见凹陷　后改以活血通络为治，辨证用药准确，故能很快取效。　

性水肿。⑥骨损害：约５０％患者骨骼ｘ线有孤立性或多灶性骨　

参考文献：　

病。分为骨硬化型、骨硬化兼融骨混合型和融骨型，前者常见。　

［１］潘慧，胡君．ＰＯＥＭＳ综合征的诊断、治疗和预后［Ｊ］．中华医学研究杂　

躯干、四肢近端和骨盆受累多见。同位素全身骨扫描有助于诊　

志，２００６，６（１）：４２．　

断。⑦其它：常有低热。血沉快，早期体重下降，下肢水肿，腹、　

［２］孙斌．ＰＯＥＭＳ综合征［Ｊ］．综合临床医学，１９９７，１３（２）：１０１．　

胸、心包三腔积液及杵状指、白甲等　该患者除第４条外，其　

［３］王殿华。刘玉祯．陈金亮治疗ＰＯＥＭＳ综合征经验［Ｊ］．中医杂志，２００３，　

他特征都出现，可谓典型ＰＯＥＭＳ综合征患者，临床少见，但其初　

４４（１Ｏ）：７３６．　

始以糖尿病为首发，误诊达２年之久。后期出现神经系统等症　

（收稿日期：２００６－０４－１４，编辑：梅智胜）　

本文标签： 患者治疗浆细胞综合征水肿