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2024年7月20日发(作者：)
新生儿红斑狼疮
新生儿红斑狼疮（Neonatal Lupus erythematosus， NLE）或称新生儿狼疮综合症
(Neonatal Lupus Syndrome)是发生在新生儿期或婴儿期的以一过性皮肤损害和（或）先
天性心脏传导阻滞为主要临床表现的急性暂时性皮肤红斑狼疮。本病于1954年首先由
McCuistion等描述。1976年Vonderheid等曾对文献中报告的15例NLE的主要临床和
实验室特征作了总结。研究表明，本病好发于女婴，许多病例并不符合系统性红斑狼疮（SLE）
的诊断标准，临床症状以皮肤出现红斑狼疮损害和（或）先天性心脏传导阻滞为特征。虽
然LE细胞、血清抗ds-DNA抗体和抗核抗体（ANA）常阴性，但发现在NLE婴儿及其母
亲的血清中均存在抗胞浆的自身抗体——Ro（SS-A）抗体，与发病有密切的关系。现认
为NLE是以皮损和（或）心脏损害为主、血清中有特异的自身抗体的婴儿疾病是LE的独
特亚型。据估计，本病在新生儿中的发生率为1﹕20,000。
临床特征
一、皮肤表现：从盘状红斑狼疮（DLE）到SLE的皮损改变均可发生。早期的报道大
都认为与DLE的皮损相符，但晚近则认为其皮损更类似亚急性皮肤型红斑狼疮（SCLE）的
损害。多数患儿出生时正常，至3个月内出现皮疹，与日晒有一定关系，在日光暴露区—
—面颈部特别在眶周尤为明显。但在头皮前胸和下肢等非露出部位也可发生，少数婴儿在
出生时即存在皮疹。皮疹为局限性或融合性的环状红斑，呈虹膜状、多环状或地图状，中
心萎缩，边缘隆起，周围有脱屑。毛囊角栓、色素脱失、毛细血管扩张和疤痕等DLE的改
变均可发生，但不是常见的特征。也有提出皮损中央虽与DLE相似的皮肤萎缩，但常不存
在DLE特有的毛囊角栓和疤痕。皮疹多在出生后6～12月内自行消失，留下暂时性的色素
沉着或色素减退斑。
二、全身症状：
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（一）心脏表现：在NLE中，约15％的患儿是以先天性心脏传导阻滞为特征，有时
伴有皮损，但也可为本病唯一的表现。最常见是完全性房室传导阻滞。也可为不完全性右
束支传导阻滞，临床表现为心动过缓。少数可同时存在充血性心衰、心肌病或伴房间隔缺
损和动脉导管未闭等，也可因此而致死。因心脏传导系统病理改变的不可逆性，故心脏传
导阻滞的变化是恒久的。
（二）其他表现：NLE罕见多系统受累，全身症状轻微，个别可有发热、肝脾肿大、
肺炎和血液系统的变化——Coombs阳性溶血性贫血、白细胞减少和血小板减少。其他如
小于胎龄儿、低钙惊厥、肺炎、尿异常、暂时性重症肌无力等，一般表现均较轻。
组织病理学改变
一、皮肤常规组织学检查：为典型的LE表现。表皮萎缩、可有毛囊角栓、基底细胞水
肿和液化变性。真皮水肿、浅层淋巴细胞块状浸润等。
二、心脏组织学改变：可见传导系统炎症和纤维化，正常的传导途径由纤维组织代替。
也可发生广泛心内膜纤维弹力组织增生、变性和广泛性心肌纤维化。
三、皮肤免疫病理检查：在表皮真皮连接部可见有颗粒状IgG存在，并可见小量IgM
和C
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。这与成人SLE相同。在电镜下找副粘病毒结果阴性。
NLE的标记抗体——Ro（SS-A）抗体
ANA一直被认为是诊断SLE的必备条件，应用常规方法检查ANA常呈阴性，但这并
不意味不存在自身抗体。近年已证明，在患儿及其母亲的血清中均存在一种沉淀素抗体—
—Ro（SS-A）抗体，其相应的抗原——Ro抗原是可溶性胞浆巨分子抗原，存在与胞浆中
的小核糖核蛋白复合物，它在胞浆核糖体的形成中起一定的作用。Ro抗体与其他在SLE
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