中西医结合治疗罕见病POEMS综合征

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2024年5月25日发(作者：)

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第２９卷　第７期　

２００２年７月　

辽宁　中　医杂志　

ＶｏＪ　２９　ＮＯ．７　

ＬＩＡＯＮＩＮＧ　ＪＯＵＲＮＡＬ　ＯＦ　ＴＲＡＤＩＴＩＯＮＡＬ　ＣＨＩＮＥＳＥ　ＭＥＤＩＣＩＮＥ　

Ｊ　ｕ１．，２００２　

中西医结合治疗罕见病ＰＯＥＭＳ综合征　

张玲，李文彩，陈爱平，熊佩华，李福民，戴云，府剑英　

（苏州大学附属第一医院，江苏苏州２１５００６）　

关键词：ＰＯＥＭＳ综合征；中西医结合；医案　

中图分类号：Ｒ２—０３１　

１　医　案　

文献标识码：Ｂ　文章编号：１０００—１７１９（２００２）０７—０４３９—０２　

倒置，血小板聚集功能增强。入院后，经多科会诊．　

明确诊断：Ｃｒｏｗ—ＦｕＫａｓｅ综合征。治以温肾健脾活　

血，药用：仙茅、淫羊藿各１５ｇ，肉苁蓉１２ｇ，太子参、　

某女．４７岁。因双下肢麻木无力，皮肤变黑１　

年，加重１月．于２００１年６月２８日入院。患者２００１　

年４月１８日因脾肿大行脾切除术，术后出现恶心、　

纳差，畏寒肢冷，腹胀，头昏．乏力，消瘦，皮肤变黑，　

党参各２０ｇ，茯苓１２ｇ，白术１５ｇ，丹参３０ｇ，川芎１５ｇ，　

穿山甲片６ｇ，桃仁２０ｇ，红花１０ｇ等。加强的松　

３０ｍｇ／日、环磷酰胺０．４ｇ，１５天１次，治疗１个月。　

大便溏薄。６月起，双下肢麻木无力呈慢性进行性　

加重，以后波及上肢，同时双下肢无法行走，雷诺氏　

征明显。于２００１年６月２８日拟硬皮病、皮肌炎收　

入院。否认药物过敏史及毒物接触史．否认结核感　

染史。体检：Ｔ：３７℃，ＨＲ：１１６次／ｍｉｎ，ＢＰ　１６．０／　

１０．７ｋＰａ。神志清，消瘦，面色少华，全身皮肤发黑　

粗糙．肢端皮肤肿胀、坚硬。左颌下及两腹股沟处均　

可触及多个蚕豆大淋巴结，质中，活动，压痛（＋）。　

双肺可闻及少量细湿罗音，ＨＲ　１１６次／ｍｉｎ，律整，　

８月２０日病情好转，四肢麻木缓解，能行走，淋巴结　

消失，纳食好转出院。　

２讨论　

ＰＯＥＭＳ综合征或叫Ｃｒｏｗ．Ｆｕｋａｓｅ综合征为临　

床罕见病，此是一组多系统损害，伴有骨质硬化及产　

生Ｍ蛋白的浆细胞瘤的证候群．称ＰＯＥＭＳ综合　

征，其中Ｐ为多发性神经病，０为脏器肿大，Ｅ为内　

分泌病变，Ｍ为Ｍ蛋白，Ｓ为皮肤病变。该病表现　

特殊，国内外罕见，诊断困难。１９５６年Ｃｒｏｗ首次报　

告１例，１９６８年Ｆｕｓｋａｓ在日本首例报告，以后共发　

现１０２例，提出此综合征。至１９９３年底全国各地约　

有２５例报道，发病率为男：女＝２３：１，发病年龄２７　

～

杂音（一），腹水征（＋），肝肋下２ｃｍ，质中，压痛　

（一），脾已切除。四肢明显水肿，肢端不能活动，双　

手指雷诺氏现象，明显杵状指，四肢肌力对称性减　

弱，深浅感觉障碍明显，呈末梢型，肌肉萎缩，腱反射　

消失，双上肢近端肌力４级，远端３级，双下肢近端　

４级，远端３级，病理征（一），双上肢前臂中段以下、　

双下肢膝关节以下痛觉减退，双下肢深感觉差。双　

侧视乳头水肿，颅神经（一）。舌体胖嫩，质淡，边有　

８０岁（平均４６岁）。病因可能为雄激素水平下　

降，雌激素水平升高，有人认为可能与接触三氯乙烯　

有关，发病机理可能与Ｍ蛋白和浆细胞对靶细胞的　

毒性作用，及高粘稠综合征、淀粉样沉积、浆细胞直　

瘀斑，苔灰滞无泽，脉沉细濡。　

实验室检查：血白细胞：１２×１０　／Ｌ，血红蛋白：　

１３５ｇ／Ｌ，ＰＬＴ：９３．６×１０　／Ｌ，尿蛋白（±），ＡＬＰ：　

接浸润及代谢免疫有关。本质是浆细胞瘤在各个器　

官系统的表现。骨髓浆细胞增高＜１０％，有Ｍ蛋　

白，可能为反应性增高，或浆细胞浸润呈局灶性。此　

综合征发病特征具有五大表现：①多发性周围神经　

病变；②肝脾淋巴结肿大；③内分泌紊乱；④Ｍ蛋白　

增高，轻键或单克隆Ｍ蛋白；⑤皮肤色素沉着，皮肤　

为弥漫性色素沉着且不易消失，皮肤硬化目中胀绷紧，　

雷诺氏现象，多汗，毛发增多增粗等。约２０％出现　

皮肤血管瘤，病理为球样血管瘤．为本病特征性改　

变。周围神经表现为四肢肌力呈对称性减弱，深浅　

感觉障碍明显，肌肉萎缩，腱反射叩不出为神经源性　

２１９ＩＵ／Ｌ，ＧＧＴ：１３３ＩＵ／Ｌ，血钙：２．１６ｍｍｏｌ／Ｌ，　

Ｐｈｏｓ：１．７１ｍｍｏｌ，蛋白电泳可见ｐ】：１６．６％，ＣＡ５０：　

１４．５ｋｕ／Ｌ，ＩｇＧ：９．１６８ｇ／Ｌ，ＩｇＡ：４．５６１ｇ／Ｌ，ＳＧＰＴ、　

ＢＵＮ、Ｃｒ、ａ—ＦＰ、ＡＫＰ、ＲＦ、ＡＮＡ、ＥＮＡ、ＳＭ、ＲＮＰ、　

ＳＳＡ、ＳＳＢ、ｊｏｌ、Ｒｉｂ、抗ｄｓ—ＤＮＡ、血沉均正常，尿本周　

氏蛋白（一），ＢＭ示浆细胞４％，片中见数堆浆细胞　

团，ＣＴ示肝肿大伴腹水，及腹膜后左腋窝淋巴结肿　

大，左下肺炎，脑脊液细胞数：０，蛋白１２５ｍｇ／Ｌ，氯　

化物１０９ｍｍｏｌ／Ｌ，ＩｇＧ＜１．４６ｇ／Ｌ，ＩｇＡ＜０．２３５ｇ／Ｌ，　

ＩｇＭ＜０．１７２ｇ／Ｌ，Ｃ３０．１６２ｇ／Ｌ，Ｃａ：０．０５５ｇ，胸部Ｘ　

病理损害。此征与ＭＭ不同，ＢＭ浆细胞数量不多．　

般不超过１０％，无异常幼稚细胞，而是团状浆细　

一

光片示：左下肺炎，头颅、胫骨、腓骨摄片正常。淋巴　

胞呈数个堆积，Ｍ蛋白量不多，很少在尿中出现，本　

周氏蛋白不呈（＋）；多发性Ｎ炎表现不同于格林巴　

氏综合征，ｅ—ＳＦ虽压力高、蛋白高．但细胞数不高。　

而后者不但压力高、蛋白高，细胞数亦高；并且肝脾　

结活检：慢性炎症。神经传导速度测定：呈神经源性　

萎缩及神经坏死。甲功全套测定：Ｔ　：３０．４０ｎｇ／ｍｌ，　

Ｔ４：３６．４ｎｇ／ｍ１．Ｔｓｈ：１７．３ｍｌｕ／１，尿１７酮增高（１７一　

ＫＳ：３９．７￣ｔｍｏｌ／２４ｈ），１７一羟正常，泌乳素增高，性激　

素、促黄体素降低（０．３４ＩＵ／Ｌ），雌二醇降低　

（７．８４４ｐｍｏｌ／Ｌ），睾丸酮、促卵泡孕酮均正常，血皮　

淋巴结肿大，加之内分泌紊乱及有特征性皮肤改变　

表现，后者缺如；与淋巴瘤亦须鉴别，虽二者均有肝　

脾淋巴结肿大、消瘦、乏力、多系统浸润，但淋巴瘤多　

质醇（４ｐｍ）值降低，８Ａｍ正常。ＥＣＧ：Ｖ　～Ｖ６　Ｐ波　

收稿日期：２００２—０３一Ｏ６　

具发热，本综合征发热不明显。肌无力在淋巴瘤为　

作者简介：张玲（１９５８一）．女．１Ｕ东烟台人．主治医师，主要从事中医或中西医结合治疗风湿病。　

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４３９・　

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第２９卷　第７期　

２００２年７月　

辽　宁　中　医　杂　志　

Ｖ０１．２９　Ｎ０　７　

ＬＩＡＯＮＩＮＧ　ＪＯＵＲＮＡＬ　ＯＦ　ＴＲＡＤＩＴＩＯＮＡＬ　ＣＨＩＮＥＳＥ　ＭＥＤＩＣＩＮＥ　ＪＵ１．２００２　

中药治疗宫颈糜

郎秋英　

烂１　８　３例　

（沈阳市妇婴医院，辽宁沈阳１１００１４）　

关键词：宫颈糜烂；中医药治疗　

中图分类号：Ｒ２７１．９１１．７４　文献标识码：Ｂ　文章编号：１０００—１７１９（２００２）０７—０４４０—０１　

日进行，经期停用，用药期间避免性生活。　宫颈糜烂是育龄妇女最常见的妇科疾病之一，　

严重地影响了广大妇女的健康，我院采用纯中药制　

３治疗结果　

治愈：症状及检查均恢复正常；好转：症状减轻　

剂外用并结合西医常规消毒处理治疗．治疗宫颈糜　

烂１８３例，取效满意，现报道如下。　

１临床资料　

本组１８３例妇女，年龄最小２０岁，最大５１岁。　

多由于分娩、流产或＿ｙ－术损伤宫颈，引起感染，造成　

宫颈阴道部外观呈细颗粒状红色区，称为宫颈糜烂。　

轻度：糜烂面小于整个宫颈面积的１／３　４８例；中度：　

糜烂面占整个宫颈面积的１／３～２／３　９９例；重度：糜　

烂面占整个宫颈面积的２／３以上３６例。根据糜烂　

的深浅度可分为单纯型（糜烂面平坦）、颗粒型（糜烂　

面凹凸不平呈颗粒状）、乳突型（糜烂面不平明显呈　

或消失，检查有明显改善；无效：治疗后症状、体征无　

改善。本组１８３例中．轻度糜烂４８例，经１～２个疗　

程全部治愈；中度糜烂９９例中，治愈７６例，好转２１　

例，无效２例；重度糜烂３６例中，治愈１８例，好转　

１５例，无效３例。中、重度宫颈糜烂疗程为２～４个　

疗程．总有效率为９７．３％。　

４病案举例　

郑某，女，４４岁，２００１年３月来诊。主诉白带量　

多，色黄１０余年，伴有腰痛。临床检查为重度宫颈　

糜烂（颗粒型）。经门诊中药治疗，第１疗程后白带　

明显减少，宫颈糜烂变为重度糜烂（单纯型）；第２疗　

程后白带清晰，无腰痛，检查为宫颈中度糜烂（单纯　

型）；第３疗程后临床无症状，检查宫颈糜烂面变为　

光滑。嘱其注意外阴清洁卫生，禁止性生活１个月。　

５讨论　

乳突状）。轻度糜烂４８例中，单纯型４２例，颗粒型　

６例；中度糜烂９９例中，单纯型７２例，颗粒型２５　

例，乳突型２例；重度糜烂３６例中，单纯型１９例，颗　

粒型１２例，乳突型５例。由于炎症范围不同，阴道　

分泌物的量、色、质、味也不同，临床表现主要为白带　

增多，可伴有血性白带或性交后出血、腰骶部疼痛、　

盆腔下坠痛、不孕等。　

宫颈糜烂，祖国医学理论认为，此病乃湿毒下注　

内浸所致，其病因主要是湿热，与脾肾虚弱有关，治　

２治疗方法　

疗以健脾、除湿、清热为主。方中黄连、黄柏清热燥　

湿；乳香、没药活血止痛，消肿生肌；滑石常与甘草合　

用，具有清热、祛湿、收敛作用；冰片止痛清热。诸药　

合用集清热燥湿、生肌收敛于一体，恰中病机，故治　

疗上取得满意效果。　

编辑：李兴宜　

药用：黄连、黄柏各ｌＯｇ，乳香、没药各ｌＯｇ，滑石　

９ｇ，甘草３Ｏｇ，冰片１２ｇ。将上药共研细末，于月经后　

３～５日用喷雾器将适量药粉喷于患处，隔日１次，　

１０次为１疗程，第２疗程在下次月经干净后３～５　

肌源性损害，缺乏皮肤如此特征性表现。骨穿或淋　

巴结穿刺可能确诊。本综合征累及多系统，易误诊　

为硬皮病、皮肌炎，此属结缔组织病，肌损伤多为肌　

个月（６月～７月），多数死于心力衰竭。　

此病可归属于中医学痹证范畴，其机理为气血不　

足，卫外不固，外邪侵袭，痹塞不通所酿成，病程日久，　

源性，血清无Ｍ蛋白，但有自身抗体存在，骨髓无浆　

细胞浸润及骨质硬化、溶解。继发于肿瘤，以肺癌多　

见的Ｅａｔｏｎ—ｌａｒｏｂｅｒｔ综合征，除有原发综合征的症状　

外，主要是神经肌肉受损而内分泌异常和水肿少见，　

寒凝肌腠，气血瘀滞，久则气血更为耗伤，以致脏腑受　

损失调，近代医家提出，本病发病为两大分类，一是血　

瘀发病论，二是肾阳不足论，本案两者兼而有之，故采　

用温肾健脾活血法加强的松治疗，获得满意疗效。　

参考文献：　

［１］姚尔固．ＰＯＥＭＳ综合征［Ｊ］．国外医学・输血及血液学分册，　

１９８４，１：７．　

乏力为发作性，近端明显，活动后可改善，肌电图周　

围神经低频电刺激动作电位递减，高频重复刺激则　

递增。可以说本综合征是一个独立疾病，熟悉该征　

特征性表现，提－。ｌｅ　ｔ一，￣．断率，选用强的松免疫抑制剂ｔ台　

［２］王爱霞内科疑难病百例［Ｍ］．北京：人民卫生出版社．１９９１．　

１０．　

疗可减轻症状，但对预后无明显改观，平均生存３３　

收稿日期：２００２—０５—２０　

作者简介：郎秋英（１９６８一），女．山西晋城人，主治医师，学士，主要从事中西医妇产科疾病的诊治与研究。　

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编辑：董克伟　

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本文标签： 宫颈皮肤治疗