以发热为首发症状的POEMS综合征1例报告

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2024年5月25日发(作者：)

国实用神经疾病杂志２０ｌ４年２月第１７卷第３期Ｃｈｉｎｅｓｅ　Ｊｏｕｒｎａｌ　ｏｆ　Ｐｒａｃｔｉｃａｌ　Ｎｅｒｖｏｕｓ　Ｄｉｓｅａｓｅｓ　Ｆｅｂ．２０１４，ＶｏＩ＿１７　Ｎｏ．３　

・

病例报告・　

以发热为首发症状的ＰＯＥＭＳ综合征１例报告　

刘保芹　

河南淇县人民医院神经内科　淇县４５６７５０　

【关键词】ＰＯＥＭＳ综合征；发热；病例报告　

【中图分类号】Ｒ７４２　【文献标识码】Ｄ　【文章编号】　１６７８—５１１０（２０１４）０３—０１０５—０２　

院治疗半月后患者无明显好转，再次就诊于上述省级医院。　

辅助检查：血总蛋白９９．１　ｇ／Ｌ，白蛋白４２．３　ｇ／Ｌ，球蛋白　

ＰＯＥＭＳ综合征是一种与浆细胞异常有关的多系统疾　

病，主要临床表现为多发性神经病变、脏器肿大、内分泌病　

变、Ｍ蛋白血症和皮肤改变。１９８０年Ｂａｒｄｗｉｃｋ取本病的五　

大临床特征的英文首字母，命名为ＰＯＥＭＳ综合征＿１］。临床　

易误诊，现将２０１１年观察的１例以发热为首发症状的ＰＯ—　

ＥＭｓ综合征报告如下。　

ｌ病例资料　

５６．８　ｇ／Ｉ　，血常规、肌酶谱、甲状腺功能正常，尿本一周蛋白阳　

性　型，血免疫固定电泳Ｍ蛋白ＩｇＧ　型，血＆微球蛋白　

５．２５　ｍｇ／Ｌ，血清ＩｇＧ　４３．４２　ｇ／Ｌ，ＩｇＡ　１．０６　ｇ／Ｌ，ＩｇＭ　０．９０　ｇ／　

Ｌ，ＩｇＥ　２３．４７　ｎｇ／ｍＬ，血ＡＮＡ核颗粒型（４－），胞浆型（４－），　

抗双链ＤＮＡ抗体（ＥＬＩＳＡ）１７２．９　ＩＵ／ｍＬ，抗双链ＤＮＡ抗体　

（ｗＢ）阳性，ＥＮＡ多肽谱阴性，腰椎穿刺测脑脊液压力１５０　

患者，女，３５岁，农民。２０１０—１２因问断发热９个月于河　

ｍｍＨ。Ｏ，脑脊液常规、生化、细胞学示细胞数正常，蛋白定性　

阳性，蛋白定量１３２　ｍｇ／ｄＬ，糖及氯化物正常，脑脊液墨汁染　

色、抗酸染色阴性，脑脊液ＡＤＡ正常，结明三项阴性，脑脊液　

病毒全套阴性，脑脊液碱性髓鞘蛋白阴性，脑脊液寄生虫全　

套阴性，脑脊液免疫球蛋白ＩｇＧ　５６７　ｍｇ／Ｌ，血清免疫球蛋白　

南省某家省级医院就诊，体温最高４０．５℃，血白细胞１．１×　

１Ｏ　个／Ｌ，红细胞２．８×１０”个／Ｌ，血红蛋白７４．０　ｇ／ｉ　，血小　

板４７×１０　／Ｉ　，铁蛋白１６７．４０　ｎｇ／ｍＬ，血８２微球蛋白３．９４　

ｍｇ／Ｉ　，ＣＲＰ　３６．７７　ｍｇ／Ｌ，ＡＳＯ　３０．２６　ＩＵ／ｍＬ，类风湿因子　

ｌ２．３６　Ｕ／ｍＬ，红细胞沉降率、补体ｃ３和Ｃ４、糖耐量试验、凝　

血试验、甲状腺功能正常，传染病四项阴性，痰肺炎支原体、　

ＩｇＧ　４４．５　ｇ／ｉ　，脑脊液ＩｇＧ商值１２．７４，ＡＬＢ商值１８．２９，ＩｇＧ　

生成指数０．７０，２４　ｈ　ＣＳＦ　ＩｇＧ合成率８９．８２　，脑脊液寡克　

衣原体阴性，血卜３—９－Ｄ葡聚糖、ＧＭ试验阴性，血寄生虫全　

套阴性，血病毒全套阴性，血结明三项阴性，血ＡＮＡ（４－），抗　

隆电泳阳性，血清寡克隆分析阳性，脑脊液肿瘤标志物阴性，　

骨穿结果示浆细胞比例２．５　，ＥＭＧ示四肢被检肌呈神经源　

性改变，四肢被检神经周围运动及传导速度正常，波幅降低。　

四肢被检末梢感觉传导未见异常。双正中神经Ｆ波未引出，　

双胫神经Ｈ反射未引出。ＭＥＰ示双下肢及右上肢脊髓刺激　

周围传导延迟，双上肢锥体束传导未引出。ＳＳＥＰ示双下肢、　

右上肢深感觉传导路传导未引出，左上肢深感觉传导路传导　

延迟。头颅ＭＲ１无明显异常。　

双链ＤＮＡ抗体、ＥＮＡ多肽谱为阴性，血肿瘤标志物阴性，腹　

部彩超示，胆囊结石、脾大（后径６７　ｍｍ，肋下４３　ｒａｍ）、腹膜　

后未见明显肿大淋巴结，胸部及上腹部ＣＴ平扫示肝脏增　

大、巨脾，胆囊结石，两侧少量胸水，骨髓细胞学检查示未见　

明显异常，无家族史。血液科会诊后建议切脾行病理检查，　

于肝胆科行“脾脏切除术＋胆囊切除术”，脏病理诊断示慢性　

淤血性脾肿大。复查腹部彩超示，脾脏、胆囊切除术后，腹腔　

体格检查：全身皮肤黏膜无色素沉着、多汗、粗糙，无闭　

经。四肢肌张力正常，左上肢肌力４级，右上肢肌力肌力３　

级，左下肢近端肌力３　级，远端肌力２级，右下肢近端肌力　

３　级，远端肌力２　级，四肢痛觉、温度觉减退，位置觉、震动　

觉减退，四肢腱反射减弱，病理征未引出。经神经内科及血　

值得临床应用。　

４　参考文献　

［１］　卢静．电针神经刺激疗法治疗急迫性尿失禁疗效观察［Ｊ］．中　

国针灸，２０１２，３２（８）：６９１—６９５．　

积液（不易定位），提示左侧胸腔积液。　

２０１１－０３出现四肢无力半月，呈进行性加重，伴四肢麻　

木、疼痛，以右上肢和左下肢为著，渐进性纳差、胸闷，在县医　

院曾试验性应用丙种球蛋白０．４　ｇ／（ｋｇ・ｄ）静滴，共３　ｄ，住　

果是医师们关注的重点。　

临床对于女性压力性尿失禁患者给予生物反馈监控电　

针阴部神经刺激治疗效果显著，能够有效改善患者的临床症　

状，提高治疗效果。主要由于应用的生物电反馈监控仪能够　

有效观察到阴道的压力状况，并真实反映盆底的收缩能力。　

由于能清晰判断，利用盆底的收缩情况指导医师如何正确操　

作，减少失误。　

［２］赵琳，汪司右．不同频次阴部电针神经刺激疗法对女性压力性　

尿失禁的影响［Ｊ］．国际中医中药杂志，２０１３，３５（５）：３９１　３９３．　

［３］朱志强．针刺治疗卒中后尿失禁３９例临床观察［Ｊ］．中国实用　

神经疾病杂志，２Ｏ１２，１５（３）：７５　７６．　

（收稿２０１３—０８—２Ｏ）　

综上所述，女性压力性尿失禁给予生物反馈监控电针阴　

部神经刺激治疗效果显著，能够有效改善患者的临床症状，　

・　

１Ｏ６　・　中国实用神经疾病杂志２０１４年２　箍　鲞箜　塑．　竺！　！　！！　！！　！！　望堕！！　！　：　！　！　：　！　！：　

液科讨论后诊断为ＰＯＥＭＳ综合征。　

２讨论　

本病首发症状以四肢麻木、乏力最多见，其次为肢体水　

肿、内分泌改变，少见皮肤改变、低热、乏力等。临床医师应　

全面、系统检查，严格遵循一元论原则分析其临床表现。早　

期识别、诊断、治疗该疾病，可延缓不可逆神经病变的进展　

及相关并发症的发生，从而延长患者的生存期。　

３参考文献　

［１３　Ｂａｒｄｗｉｃｋ　ＰＡ，Ｚｖａｉｆｌｅｒ　ＮＪ，Ｇｉｌｌ　ＧＮ，ｅｔ　ａ１．Ｐｌａｓｍａ　ｃｅｌｌ　ｄｙａｅｒａ—　

ｓｉａ　ｗｉｔｈ　ｐ０ｌｙｎｅｕｒ０ｐａｔｈｙ，　ｏｒｇａｎｏｍｅｇａｌｙ，　ｅｎｄ０ｃｒｉｎｏｐａｔｈｙ，　Ｍ　

ｐｒｏｔｅｉｎ，ａｎｄ　ｓｋｉｎ　ｃｈａｎｇｅｓ：ｔｈｅ　ＰＯＥＭＳ　ｓｙｎｄｒｏｍｅ．Ｒｅｐｏｒｔ　ｏｎ　

ＰＯＥＭＳ综合征是一种少见的、多系统受累的疾病，目前　

尚缺乏特异性诊断标准，目前应用较多的是２００３年Ｄｉｓｐｅ—　

ｎｚｉｅｒｉ等Ｅ　提出的标准，主要标准：（１）多发性周围神经病；　

（２）单克隆性浆细胞增多。次要标准：（１）硬化性骨病；（２）巨　

大淋巴结增生病；（３）脏器肿大；（４）水肿；（５）内分泌病变；　

（６）皮肤改变；（７）视乳头水肿。符合２条主要标准及至少１　

条次要标准诊断为ＰＯＥＭＳ综合征。该患者符合２条主要　

标准及数条次要标准，故诊断明确。　

ｔｗｏ　ｃａｓｅｓ　ａｎｄ　ａ　ｒｅｖｉｅｗ　ｏｆ　ｔｈｅ　ｌｉｔｅｒａｔｕｒｅ［Ｊ］．Ｍｅｄｉｃｉｎｅ（Ｂａｈｉ～　

ｍｏｒｅ），１９８０，５９（４）：３１１．　

该例患者极易与吉兰一巴雷综合征混淆，依据：（１）有前　

驱事件“脾脏切除术＋胆囊切除术”，呈急性起病，进行性加　

［ｚ］Ｄｉｓｐｅｎｚｉｅｒｉ　Ａ，Ｋｙｌｅ　ＲＡ，Ｌａｃｙ　ＭＱ，ｅｔ　ａ１．ＰＯＥＭＳ　ｓｙｎｄｒｏｍｅ：　

ｄｅｆｉｎｉｔｉｏｎ　ａｎｄ　ｌｏｎｇ　ｔｅｒｍ　ｏｕｔｃｏｍｅ［Ｊ］．Ｂｌｏｏｄ，２００３，１０１（７）：　

２　４９６．　

重。（２）对称性肢体无力，四肢腱反射减低。（３）四肢深浅感　

觉异常。（４）脑脊液出现蛋白一细胞分离现象。（５）ＥＭＧ示　

四肢被检肌呈神经源性改变，四肢被检神经周围运动及传导　

速度正常，波幅降低。四肢被检末梢感觉传导未见异常。双　

正中神经Ｆ波未引出，双胫神经Ｈ反射未引出。（６）２周时　

无力发展到高峰，无继续加重。ＰＯＥＭＳ综合征几乎均有慢　

性进行性周围神经病变和脑脊液蛋白～细胞分离，极像慢性　

炎症性脱髓鞘性多发性神经病变。相关文献显示，ＰＯＥＭＳ　

综合征可以出现胸闷、憋气等肺动脉高压表现口］，腱反射减　

弱，四肢远端对称性感觉丧失［４］，呼吸困难＿５］，红细胞减少、　

［３］刘淑芬，朱卫国，曾学军，等．ＰＯＥＭＳ综合征合并肺动脉高压　

临床分析［Ｊ２．基础医学与临床，２０１Ｉ，３１（５）：５７８—５８１．　

Ｅ４］马舒，刘诗翔．ＰＯＥＭＳ综合征的诊疗进展ＥＪ］．中国实用神经　

疾病杂志，２０１２，１５（８）：７９—８１．　

Ｉｓ］迟少华，张丽翡．以呼吸困难为首发症状的ＰＯＥＭＳ综合征１　

例Ｉ－Ｊ３．中国临床研究，２０１２，２５（７）：７２６．　

［６］刘广民，修建军，张金山，等．ＰＯＥＭＳ综合征的ｌ临床及影像学　

表现ＥＪ］．临床放射学杂志，２００９，２８（１０）：１　３６５一Ｉ　３６８．　

［７］张晓飞，张映琦，陈康，等．以三叉神经痛为首发症状的ＰＯ—　

ＥＭＳ综合征１例［Ｊ］．第三军医大学学报，２０１１，３３（９）；　

９４３－９６３．　

血红蛋白下降、白蛋白降低、白球蛋白比例倒置、铁蛋白增　

高　，自身免疫抗体谱ＡＮＡ（＋）Ｅ７］，血Ｂ　微球蛋白升高　，　

蛋白一细胞分离现象　。　，且丙种球蛋白治疗无效　。因其　

临床表现复杂多样，且症状逐渐出现，涉及到神经、内脏器　

［８］宋乐，张燕燕，黄欣，等．硬化性骨髓瘤伴ＰＯＥＭＳ综合征１例　

ＥＪ］．中国临床医学影像杂志，２０１１，２２（１２）：９１２．　

Ｅ９］王海慧，闫薇，陈兵，等．ＰＯＥＭＳ综合征４２５例临床分析ＥＪ］．　

中国康复理论与实践，２００６，１２（６）：５２７—５２８．　

［１ｏ］李鸣远，哈斯也提・木拉提，米娜瓦尔・胡加艾合买提．ＰＯ—　

ＥＭＳ综合征临床分析ＥＪ］．中华实用诊断与治疗杂志，２０１２，　

２６（６）：６２１－６２２．　

官、内分泌、血液和皮肤等多个系统，故给临床诊断带来较　

大困难。　

ＰＯＥＭＳ综合征神经电生理结果存在特征性表现，传导　

异常较常见，下肢受累更严重，在神经的中间部分比远端部　

分表现更突出，可以对早期该病的诊断提供帮助『１　。而该　

病例双正中神经Ｆ波未引出，双胫神经Ｈ反射未引出。　

ＭＥＰ示双下肢及右上肢脊髓刺激周围传导延迟，双上肢锥　

［１１］章燕幸，陈怀红，吴承龙，等．ＰＯＥＭＳ综合征的神经系统病变　

特征ＥＪ］．中风与神经疾病杂志，２０１１，２８（２）：１６７－１６８．　

［１２３崔红卫，张博爱，刘荣利，等．ＰＯＥＭＳ综合征２０例临床特征　

分析ＥＪ］．中国全科医学，２０１２，１５（１０Ｃ）：３　４９８—３　５００．　

［１３］赵久哈．ＰＯＥＭＳ综合征患者神经电生理特点研究ＥＪ３．中国　

全科医学，２０１２，Ｉ５（６Ｂ）：１　９４３－１　９４４．　

体柬传导未引出。ＳＳＥＰ示双下肢、右上肢深感觉传导路传　

导未引出，左上肢深感觉传导路传导延迟。相关文献缺乏对　

Ｆ波、Ｈ反射、ＭＥＰ、ＳＳＥＰ的描述，我们可进一步研究，以便　

能为该病的诊断提出新的依据。　

（收稿２０１３－０８—３０）　

尸　

一

．

ｄ－－－　

明　

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《中国实用神经疾病杂志》编辑部　

２Ｏ１４一Ｏ卜２５　

本文标签： 神经阴性脑脊液传导临床